Schneider Příznaky první řady

Alexandr Shneider

**Synonyma:** „Schneiderův syndrom“, Schneiderův syndrom

Sklon k anorexii v dětském věku (pravděpodobně dědičný) a častý výskyt akutních infekčních onemocnění a metabolických poruch - acetonemický syndrom. Od prvních dnů onemocnění („regurgitační syndrom“) se nevyskytují žádné příznaky druhé řady. Často se rozvíjí průjem, následně amenorea a předčasná puberta (první menstruace se může objevit již v 9-10 letech). Charakterizované metabolickými poruchami se zvýšenou hladinou glukózy v krvi, hyperamonémií a hypoglykemickými krizemi. V některých případech se objevují známky dekompenzovaného diabetes mellitus s rozvojem ulcerativně-nekrotických změn, diabetické gangrény a polyneuropatie. Možné jsou hemolytické krize (intravaskulární hemolýza). Byly popsány případy rozvoje srdečního selhání, intersticiální fibrózy jater a plic. U pacientů se rozvine osteoporóza, deformace lebky s retardací růstu a hepatosplenomegalie. Charakterizováno přítomností souběžných imunologických poruch s častými zánětlivými a alergickými onemocněními, cytopeniemi s hematologickými malignitami, tvorbou lymfoproliferativních a autoimunitních procesů.

Tato patologie se podle WHO vyskytuje u 1,7–3 % adolescentů. Autoimunitní proces je obvykle kombinován s Addisonovou chorobou, herpetickou infekcí a Hodgkinovým lymfomem. Většina pacientů s SNSR má fenylketonurii. Etiologie onemocnění zůstává nejasná, ale byla navržena role některých genetických faktorů. Podle imunogenetických údajů děti se SPS častěji dědí haplotypy HLA-DR4 a B27, HLA-A2 u otce je provázen i sníženou hladinou IgG v krevním séru těhotné ženy. U otců a zejména u matek nemocných dětí se zjišťují antigeny HLA-B8, A2 a některé antigeny HLA-DQ. „Mateřský“ nebo „otcovský“ fenotyp HLA antigenů může indikovat „mužskou“ nebo „ženskou“ historii onemocnění a povahu odpovědi na hormonální léky nebo glukokortikoidy a slouží jako základ pro vývoj individualizované hormonální terapie. režimy s přihlédnutím k pohlaví pacienta.



Schneider vyvinul koncept prvořadých symptomů. Tyto příznaky jsou nejranějšími projevy schizofrenie a mohou se objevit v jakémkoli věku. Naznačují charakteristický průběh a ovlivňují volbu terapie. Tento seznam byl popsán z pohledu obecné psychopatologie, je tedy vhodný pro jakýkoli psychologický portrét pacienta. Měli byste si také přečíst tento popis: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html



Friedrich Alois Theodor Schneider (německy Friedrich Alois Theodor Schneider, 3. prosince 1873, Wolfenbüttel – 2. února 1950, Lipsko) byl německý dětský lékař a porodník. Jeden z nejvýznamnějších neonatologů 1. poloviny 20. století po Othmaru Lauterbachovi, Bernhardu Sudkovi a Simonu Schlutterovi.

Schneider věřil, že perinatální období je pro formování dospělé osobnosti stejně důležité a je