Az első rangú Schneider-tünetek

Alexander Shneider

**Szinonimák:** „Schneider-szindróma”, Schneider-szindróma

Gyermekkori étvágytalanságra való hajlam (valószínűleg örökletes) és akut fertőző betegségek és anyagcserezavarok gyakori előfordulása - acetonémiás szindróma. A betegség első napjaitól kezdve („regurgitációs szindróma”) a második fokozatú tünetek nem jelentkeznek. Gyakran alakul ki hasmenés, ezt követi az amenorrhoea és a korai pubertás (az első menstruáció már 9-10 éves korban megjelenhet). Emelkedett vércukorszinttel járó anyagcserezavarok, hiperammonémia és hipoglikémiás krízisek jellemzik. Egyes esetekben a dekompenzált diabetes mellitus jelei megjelennek fekélyes-nekrotikus elváltozások, diabéteszes gangréna és polyneuropathia kialakulásával. Hemolitikus krízisek (intravascularis hemolízis) lehetségesek. Leírták a szívelégtelenség, a máj és a tüdő intersticiális fibrózisának kialakulásának eseteit. A betegeknél csontritkulás, koponya-deformáció, növekedési retardáció és hepatosplenomegalia alakul ki. Jellemzője az egyidejű immunológiai rendellenességek jelenléte gyakori gyulladásos és allergiás betegségekkel, hematológiai rosszindulatú cytopeniák, limfoproliferatív és autoimmun folyamatok kialakulása.

A WHO szerint ez a patológia a serdülők 1,7-3%-ánál fordul elő. Az autoimmun folyamatot általában Addison-kórral, herpeszfertőzéssel és Hodgkin limfómával kombinálják. A legtöbb SNSR-ben szenvedő beteg fenilketonuriában szenved. A betegségek etiológiája továbbra is tisztázatlan, de néhány genetikai tényező szerepét feltételezik. Immunogenetikai adatok szerint az SPS-ben szenvedő gyermekek gyakrabban öröklik a HLA-DR4 és B27 haplotípust, a HLA-A2 apában szintén a terhes nő vérszérumának IgG szintjének csökkenése kíséri. Az apáknál, és különösen a beteg gyermekek anyjánál HLA-B8, A2 antigének és néhány HLA-DQ antigén kimutatható. A HLA antigének „anyai” vagy „apai” fenotípusa jelezheti a betegség „férfi” vagy „női” kórelőzményét és a hormonális gyógyszerekre vagy glükokortikoidokra adott válasz jellegét, és ez az egyénre szabott hormonterápia kidolgozásának alapja. a beteg nemét figyelembe véve.

Schneider kidolgozta az elsőrangú tünetek fogalmát. Ezek a tünetek a skizofrénia legkorábbi megnyilvánulásai, és bármely életkorban megjelenhetnek. Jellegzetes lefolyást jeleznek, és befolyásolják a terápia kiválasztását. Ezt a listát az általános pszichopatológia szemszögéből írták le, így alkalmas a páciens bármely pszichológiai portréjához. Érdemes elolvasni ezt a leírást is: https://psyhmedic.com/7013-chto-takoe-sindrom-shneydera-priznaki-pervogo-ranga.html

Friedrich Alois Theodor Schneider (németül Friedrich Alois Theodor Schneider, 1873. december 3., Wolfenbüttel – 1950. február 2., Lipcse) német gyermek- és szülészorvos. A 20. század 1. felének egyik legjelentősebb neonatológusa Othmar Lauterbach, Bernhard Sudek és Simon Schlutter után.

Schneider úgy vélte, hogy a perinatális időszak ugyanolyan fontos a felnőtt személyiség kialakulásához, és az is