Sindrom Larsen-Johansson

Sindrom Larsen-Johanson

Sindrom Larsen-Johansson atau Sindrom Larsen-Johansson (S.Larsen dan S.Johansson) disebut dislokasi lensa dari sumbu anterior-posterior mata. Penyakit ini paling sering menyerang orang muda, namun bisa juga menyerang anak-anak bahkan orang tua. Salah satu penyebab penyakit ini adalah trauma akibat pukulan di kepala atau memar. Namun, sindrom Larson-Johanson memiliki penyebab lain. Pertama-tama, ini adalah tidak berfungsinya pembuluh darah. Karena patologi pembuluh darah, sirkulasi darah terganggu, yang juga dapat menyebabkan perpindahan lensa. Terkadang dengan sindrom Larsen-Johansson, lensa dapat bergeser meski dengan sirkulasi darah yang baik.

Sindrom Larsen – Johansson adalah bentuk penyakit ginjal polikistik herediter yang terutama berhubungan dengan defisiensi enzim karbonat anhidrase II. Ginjal terpengaruh, dan jika tidak diobati tepat waktu, gagal ginjal akan berkembang. Diagnosis ditegakkan berdasarkan perubahan karakteristik pada gen yang bertanggung jawab atas produksi karbonat anhidrida II, pemeriksaan klinis dan analisis biokimia urin.

Sin

Sindrom Larsen-Johansson adalah kelainan bawaan langka yang muncul pada anak-anak berusia antara 6 dan 24 bulan. Hal ini terkait dengan gangguan perkembangan jaringan ikat dan dapat menyebabkan deformasi tulang, sendi, dan organ dalam.

Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1917 oleh ahli bedah Norwegia Larsen dan ahli bedah Swedia Johansson. Mereka mengamati gejala-gejala pada pasiennya yang kemudian dikenali sebagai ciri khas penyakit ini.

Sindrom Larsen-Johansson ditandai dengan gejala berikut:

– Deformasi tulang dan sendi
– Gangguan pertumbuhan tulang
– Kelainan perkembangan organ dalam
– Gangguan pada jantung dan paru-paru

Perawatan untuk sindrom ini biasanya melibatkan pembedahan untuk memperbaiki kelainan tulang dan sendi. Dalam beberapa kasus, transplantasi organ mungkin diperlukan.

Prognosis pasien dengan sindrom Larsen-Johansson bergantung pada tingkat keparahan gejala dan sejauh mana perkembangannya. Beberapa pasien dapat hidup normal jika mendapat perhatian medis segera. Namun, dalam banyak kasus, penyakit ini menyebabkan kecacatan dan memerlukan perawatan terus-menerus.