Síndrome de Larsen-Johansson

Síndrome de Larsen-Johanson

El síndrome de Larsen-Johansson o síndrome de Larsen-Johansson (S.Larsen y S.Johansson) se denomina dislocación del cristalino desde el eje anteroposterior del ojo. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en personas jóvenes, pero también puede afectar a niños e incluso a personas mayores. Una de las causas de la enfermedad es un traumatismo resultante de un golpe en la cabeza o hematomas. Sin embargo, el síndrome de Larson-Johanson tiene otras causas. En primer lugar, se trata del funcionamiento inadecuado de los vasos sanguíneos. Es debido a la patología vascular que se altera la circulación sanguínea, lo que también puede provocar el desplazamiento del cristalino. A veces, con el síndrome de Larsen-Johansson, el cristalino puede desplazarse incluso con buena circulación sanguínea.

El síndrome de Larsen-Johansson es una forma hereditaria de poliquistosis renal asociada principalmente con una deficiencia de la enzima anhidrasa carbónica II. Los riñones se ven afectados y, si no se trata a tiempo, se desarrolla insuficiencia renal. El diagnóstico se basa en cambios característicos en los genes responsables de la producción de anhídrido carbónico II, examen clínico y análisis bioquímico de orina.

Sinónimo

El síndrome de Larsen-Johansson es un trastorno hereditario poco común que aparece en niños de entre 6 y 24 meses de edad. Se asocia con un desarrollo deficiente del tejido conectivo y puede provocar deformaciones de huesos, articulaciones y órganos internos.

El síndrome fue descrito por primera vez en 1917 por el cirujano noruego Larsen y el cirujano sueco Johansson. Observaron en sus pacientes síntomas que luego fueron reconocidos como típicos de esta enfermedad.

El síndrome de Larsen-Johansson se caracteriza por los siguientes síntomas:

– Deformación de huesos y articulaciones.
– Deterioro del crecimiento óseo
– Anomalías en el desarrollo de los órganos internos.
– Trastornos del corazón y los pulmones.

El tratamiento del síndrome suele implicar cirugía para corregir las deformidades de los huesos y las articulaciones. En algunos casos, puede ser necesario un trasplante de órganos.

El pronóstico de los pacientes con síndrome de Larsen-Johansson depende de la gravedad de los síntomas y del grado en que progresan. Algunos pacientes pueden vivir una vida normal si reciben atención médica inmediata. Sin embargo, en la mayoría de los casos la enfermedad provoca discapacidad y requiere cuidados constantes.