ラーセン・ヨハンソン症候群

ラーセン・ヨハンソン症候群

ラーセン・ヨハンソン症候群またはラーセン・ヨハンソン症候群（S.LarsenおよびS.Johansson）は、眼の前後軸からの水晶体の脱臼と呼ばれます。この病気は若者に最もよく発生しますが、子供や高齢者にも影響を与える可能性があります。この病気の原因の一つは、頭部への打撲や打撲による外傷です。ただし、ラーソン・ヨハンソン症候群には他の原因もあります。まず第一に、これは血管の不適切な機能です。血管の病状により血液循環が妨げられ、水晶体の位置がずれることもあります。ラーセン・ヨハンソン症候群では、血液循環が良好であっても水晶体が移動することがあります。

ラーセン・ヨハンソン症候群は、主に酵素炭酸脱水酵素 II の欠損に関連する遺伝性多発性嚢胞腎です。腎臓が影響を受け、適時に治療しないと腎不全が発症します。診断は、無水炭酸 II の生成に関与する遺伝子の特徴的な変化、臨床検査および尿の生化学分析に基づいて行われます。

シン

ラーセン・ヨハンソン症候群は、生後 6 ～ 24 か月の小児に現れる稀な遺伝性疾患です。これは結合組織の発達障害に関連しており、骨、関節、内臓の変形を引き起こす可能性があります。

この症候群は、1917 年にノルウェーの外科医ラーセンとスウェーデンの外科医ヨハンソンによって初めて報告されました。彼らは、後にこの病気の典型的なものであると認識される症状を患者に観察しました。

ラーセン・ヨハンソン症候群は次の症状を特徴とします。

– 骨と関節の変形
– 骨の成長障害
– 内臓の発育異常
– 心臓と肺の疾患

症候群の治療には通常、骨や関節の変形を矯正する手術が含まれます。場合によっては、臓器移植が必要になる場合もあります。

ラーセン・ヨハンソン症候群の患者の予後は、症状の重症度と進行度によって異なります。迅速な治療を受ければ、通常の生活を送ることができる患者もいます。しかし、ほとんどの場合、この病気は障害を引き起こすため、継続的なケアが必要です。