Ларсена-Юханссона Синдром

Ларсена-Юхансона синдром

Ларсена-Юханссон синдромом или синдрома Ларсена — Юханссона (S.Larsen and S.Johansson) – называется вывих хрусталика из передне-задней оси глаза. Заболевание чаще всего встречается у молодых людей, однако поражение может возникнуть и у детей, и даже у пожилых людей. Одной из причин заболевания является травма, полученная в результате удара по голове или при ушибах. Однако у синдрома Ларсона — Юхансона есть и другие причины. В первую очередь - это неправильная работа сосудов. Именно из-за патологии сосудов нарушается кровообращение, которое тоже может привести к смещению хрусталика. Иногда при синдроме Ларсена —Юханссону хрусталик может смещаться даже при хорошем кровообращении.

Ларсена–Юханссон синдром - это наследственная форма поликистозной болезни почек, связанная преимущественно с дефицитом фермента карбоангидразы II. Поражаются почки, при несвоевременном лечении развивается почечная недостаточность. Диагноз основывается на характерных изменениях в генах, отвечающих за выработку карбоангидрезы II, клиническом обследовании и биохимическом анализе мочи.

Син

Ларсена-Юханссона (Larsen-Johansson) синдром – это редкое наследственное заболевание, которое проявляется у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев. Оно связано с нарушением развития соединительной ткани и может привести к деформации костей, суставов и внутренних органов.

Синдром был впервые описан в 1917 году норвежским хирургом Ларсеном и шведским хирургом Юханссоном. Они наблюдали у своих пациентов симптомы, которые позже были признаны типичными для этого заболевания.

Ларсена-Юханссона синдром характеризуется следующими признаками:

– Деформация костей и суставов
– Нарушение роста костей
– Аномалии развития внутренних органов
– Нарушения работы сердца и легких

Лечение синдрома обычно включает хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию деформации костей и суставов. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация органов.

Прогноз для пациентов с Ларсена-Юханссона синдромом зависит от тяжести симптомов и степени их прогрессирования. Некоторые пациенты могут жить нормальной жизнью, если им будет оказана своевременная медицинская помощь. Однако в большинстве случаев заболевание приводит к инвалидности и требует постоянного ухода.