Syndrome de Larsen-Johansson

Syndrome de Larsen-Johanson

Le syndrome de Larsen-Johansson ou syndrome de Larsen-Johansson (S.Larsen et S.Johansson) est appelé luxation du cristallin de l'axe antéro-postérieur de l'œil. La maladie survient le plus souvent chez les jeunes, mais elle peut également toucher les enfants et même les personnes plus âgées. L'une des causes de la maladie est un traumatisme résultant d'un coup à la tête ou de contusions. Cependant, le syndrome de Larson-Johanson a d'autres causes. Tout d’abord, il s’agit du mauvais fonctionnement des vaisseaux sanguins. C’est à cause d’une pathologie vasculaire que la circulation sanguine est perturbée, ce qui peut également entraîner un déplacement du cristallin. Parfois, dans le syndrome de Larsen-Johansson, le cristallin peut se déplacer même avec une bonne circulation sanguine.

Le syndrome de Larsen-Johansson est une forme héréditaire de maladie polykystique rénale associée principalement à un déficit de l'enzyme anhydrase carbonique II. Les reins sont touchés et s'ils ne sont pas traités à temps, une insuffisance rénale se développe. Le diagnostic repose sur des modifications caractéristiques des gènes responsables de la production d'anhydride carbonique II, un examen clinique et une analyse biochimique des urines.

Syn

Le syndrome de Larsen-Johansson est une maladie héréditaire rare qui apparaît chez les enfants âgés de 6 à 24 mois. Elle est associée à un développement altéré du tissu conjonctif et peut entraîner une déformation des os, des articulations et des organes internes.

Le syndrome a été décrit pour la première fois en 1917 par le chirurgien norvégien Larsen et le chirurgien suédois Johansson. Ils ont observé chez leurs patients des symptômes qui ont ensuite été reconnus comme typiques de cette maladie.

Le syndrome de Larsen-Johansson se caractérise par les symptômes suivants :

– Déformation des os et des articulations
– Une croissance osseuse altérée
– Anomalies dans le développement des organes internes
– Troubles du cœur et des poumons

Le traitement du syndrome implique généralement une intervention chirurgicale pour corriger les déformations des os et des articulations. Dans certains cas, une transplantation d’organe peut être nécessaire.

Le pronostic des patients atteints du syndrome de Larsen-Johansson dépend de la gravité des symptômes et de leur degré d'évolution. Certains patients peuvent vivre une vie normale s’ils reçoivent rapidement des soins médicaux. Cependant, dans la plupart des cas, la maladie entraîne un handicap et nécessite des soins constants.