Отосклероз (Otosclerosi), Отоспонгиоз (Otospongiosi)

L'otosclerosi e l'otospongiosi sono malattie ereditarie che possono portare allo sviluppo della sordità negli adulti. Entrambe le malattie sono caratterizzate da una crescita eccessiva della parete ossea dell'orecchio interno, che porta al fatto che le vibrazioni sonore non possono viaggiare dall'orecchio medio all'orecchio interno. Tuttavia, l’otosclerosi e l’otospongiosi hanno le loro caratteristiche distintive.

L'otosclerosi è una malattia caratterizzata dalla crescita dell'osso attorno alla staffa, una piccola struttura ossea che trasmette le onde sonore dall'orecchio medio all'orecchio interno. A causa della crescita eccessiva del tessuto osseo, la staffa viene premuta contro la finestra ovale, separando l'orecchio medio dall'orecchio interno, il che porta all'interruzione della trasmissione delle vibrazioni sonore. La malattia può inizialmente presentarsi con una lieve perdita dell'udito, ma progredisce nel tempo e può portare alla completa sordità. L’otosclerosi può colpire una o entrambe le orecchie e di solito inizia nella prima età adulta.

L'otospongiosi è un'altra malattia ereditaria caratterizzata anch'essa da una crescita eccessiva del tessuto osseo all'interno dell'orecchio. A differenza dell’otosclerosi, l’otospongiosi colpisce le ossa uditive dell’orecchio interno, rendendole meno mobili e incapaci di trasmettere efficacemente le vibrazioni sonore. Come l’otosclerosi, l’otospongiosi può iniziare nella prima età adulta e portare a una graduale perdita dell’udito che può diventare grave.

In entrambi i casi, se la perdita dell’udito diventa significativa, il trattamento chirurgico può essere un modo efficace per migliorare l’udito. La fenestrazione e la stapedectomia sono due procedure che possono aiutare a ripristinare la trasmissione del suono all'orecchio interno e migliorare l'udito. Tuttavia, come ogni procedura chirurgica, non sono esenti da rischi e possono presentare complicazioni.

In generale, l’otosclerosi e l’otospongiosi sono malattie ereditarie gravi che possono portare a una significativa perdita dell’udito. La consultazione precoce con un medico e la diagnosi possono aiutare a iniziare il trattamento fin dall'inizio, il che può migliorare significativamente la prognosi della malattia.



L'otosclerosi (Ostosclerosi) è una malattia ereditaria che colpisce le pareti ossee dell'orecchio medio, interno e in parte esterno, che porta a una ridotta conduzione del suono, accompagnata da sordità, che aumenta bruscamente dopo 30-35 anni. L’otospongiosi è una malattia ereditaria autosomica recessiva molto rara del sistema uditivo e vestibolare. A causa dello sviluppo anormale e della formazione impropria dell'orecchio interno, porta alla perdita dell'udito e spesso finisce con la sordità. Esternamente, il timpano assottigliato sporge come una sottile carta velina bianca, ricoperta da un rivestimento simile a pus. Dopo una lesione all'orecchio, di solito subentra un silenzio cieco. L'incidenza dell'otosclerosi è di circa 9 casi ogni mille abitanti. La causa esatta di questa malattia è sconosciuta, ma sono stati suggeriti una predisposizione genetica e fattori ambientali. Il fattore ereditario è importante nello sviluppo dell'otosclerosi. L'otosclerosi o otospongiosi è caratterizzata da una progressiva perdita dell'udito. In molti casi, i pazienti lamentano già una moderata perdita dell'udito, dopodiché si sviluppa un processo di perdita dell'udito irreversibile. A volte i pazienti lamentano debolezza e affaticamento. Man mano che il processo procede, la parte ossea della base della staffa si avvicina alla finestra controcorrente (ovale) e, contraendosi, esercita una pressione sulla catena, provocandone una limitata mobilità e una diminuzione della trasmissione del suono. La funzione dell'epitelio uditivo diminuisce gradualmente con l'indebolimento dell'udito, ma è possibile ripristinarlo adeguatamente attraverso l'uso di farmaci. Va tenuto presente che l'otosclerosi viene trattata con farmaci che colpiscono alcune aree dell'organo uditivo, possono essere utilizzati solo su prescrizione del medico, quindi in nessun caso è necessario automedicare. I sintomi della malattia includono quanto segue: sordità in un orecchio, diminuzione dell'udito in entrambe le orecchie o sordità in un orecchio. La sordità soggettiva (sensazione di sordità) è assente nell'otosclerosi. Può apparire dopo un infortunio o un'infezione. Va ricordato che la sordità è una malattia unilaterale. La conduzione del suono in una direzione è compromessa. Con l'otosclerosi, vengono colpiti principalmente i suoni a bassa frequenza con maggiore ampiezza. I toni più alti suonano relativamente normali, anche se possono anche soffrire. Quindi la perdita dell'udito inizia a progredire