Отосклероз (otoskleroza), Отоспонгиоз (otospongioza)

Otoskleroza i otospongioza to choroby dziedziczne, które mogą prowadzić do rozwoju głuchoty u dorosłych. Obie choroby charakteryzują się nadmiernym rozrostem ściany kostnej ucha wewnętrznego, co powoduje, że wibracje dźwiękowe nie mogą przemieszczać się z ucha środkowego do ucha wewnętrznego. Jednak otoskleroza i otospongioza mają swoje własne charakterystyczne cechy.

Otoskleroza to choroba charakteryzująca się wzrostem kości wokół strzemiączka – małej struktury kostnej, która przenosi fale dźwiękowe z ucha środkowego do ucha wewnętrznego. W wyniku nadmiernego rozrostu tkanki kostnej strzemiączek zostaje dociśnięty do okienka owalnego oddzielającego ucho środkowe od ucha wewnętrznego, co prowadzi do zakłócenia przenoszenia drgań dźwiękowych. Choroba może początkowo objawiać się łagodnym ubytkiem słuchu, ale z czasem postępuje i może prowadzić do całkowitej głuchoty. Otoskleroza może dotyczyć jednego lub obu uszu i zwykle rozpoczyna się we wczesnej dorosłości.

Otospongioza to kolejna choroba dziedziczna, która charakteryzuje się również nadmiernym rozrostem tkanki kostnej wewnątrz ucha. W przeciwieństwie do otosklerozy, otospongioza wpływa na kości słuchowe ucha wewnętrznego, powodując, że stają się one mniej ruchliwe i niezdolne do skutecznego przenoszenia wibracji dźwiękowych. Podobnie jak otoskleroza, otospongioza może rozpocząć się we wczesnej dorosłości i prowadzić do stopniowej utraty słuchu, która może stać się poważna.

W obu przypadkach, jeśli ubytek słuchu staje się znaczny, skutecznym sposobem na poprawę słuchu może być leczenie chirurgiczne. Fenestracja i stapedektomia to dwie procedury, które mogą pomóc przywrócić transmisję dźwięku do ucha wewnętrznego i poprawić słuch. Jednak, jak każdy zabieg chirurgiczny, nie są one pozbawione ryzyka i mogą powodować powikłania.

Ogólnie rzecz biorąc, otoskleroza i otospongioza są poważnymi chorobami dziedzicznymi, które mogą prowadzić do znacznej utraty słuchu. Wczesna konsultacja z lekarzem i postawienie diagnozy mogą pomóc w rozpoczęciu leczenia już na samym początku, co może znacznie poprawić rokowanie choroby.

Otoskleroza (Ostosclerosis) jest chorobą dziedziczną atakującą ściany kostne ucha środkowego, wewnętrznego i częściowo zewnętrznego, prowadzącą do upośledzenia przewodzenia dźwięku, któremu towarzyszy głuchota, która gwałtownie wzrasta po 30-35 latach. Otospongioza jest bardzo rzadką, dziedziczną chorobą autosomalną recesywną układu słuchowego i przedsionkowego. Na skutek nieprawidłowego rozwoju i nieprawidłowego ukształtowania ucha wewnętrznego prowadzi to do utraty słuchu i często kończy się głuchotą. Zewnętrznie przerzedzona błona bębenkowa wystaje jak cienka biała bibułka pokryta ropną powłoką. Po urazie ucha zwykle zapada ślepa cisza. Częstość występowania otosklerozy wynosi około 9 przypadków na tysiąc mieszkańców. Dokładna przyczyna tej choroby nie jest znana, ale sugeruje się predyspozycje genetyczne i czynniki środowiskowe. Czynnik dziedziczny jest ważny w rozwoju otosklerozy. Otoskleroza lub otospongioza charakteryzuje się postępującą utratą słuchu. W wielu przypadkach pacjenci skarżą się już na umiarkowany ubytek słuchu, po czym rozwija się proces nieodwracalnego ubytku słuchu. Czasami pacjenci skarżą się na osłabienie i zmęczenie. W miarę postępu procesu kostna część podstawy strzemiączka zbliża się do okienka przeciwprądowego (owalnego) i kurcząc się, wywiera nacisk na łańcuch, powodując ograniczenie ruchomości i zmniejszoną transmisję dźwięku. Wraz z osłabieniem słuchu funkcja nabłonka słuchowego stopniowo maleje, ale możliwe jest jej odpowiednie przywrócenie poprzez stosowanie leków. Należy pamiętać, że otosklerozę leczy się lekami wpływającymi na określone obszary narządu słuchu, można je stosować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza, dlatego w żadnym wypadku nie należy samoleczenia. Objawy choroby to: głuchota na jedno ucho, pogorszenie słuchu w obu uszach lub głuchota na jedno ucho. Subiektywna głuchota (uczucie głuchoty) nie występuje w przypadku otosklerozy. Może pojawić się po urazie lub infekcji. Należy pamiętać, że głuchota jest chorobą jednostronną. Przewodzenie dźwięku w jednym kierunku jest zaburzone. W przypadku otosklerozy wpływają przede wszystkim dźwięki o niskiej częstotliwości o zwiększonej amplitudzie. Wyższe tony brzmią stosunkowo normalnie, chociaż mogą również ucierpieć. Następnie utrata słuchu zaczyna postępować