Οτοσκλήρωση (Ωτοσκλήρυνση),

Η ωτοσκλήρυνση και η ωτοσπογγίωση είναι κληρονομικές ασθένειες που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κώφωσης στους ενήλικες. Και οι δύο ασθένειες χαρακτηρίζονται από υπερβολική ανάπτυξη του οστικού τοιχώματος του εσωτερικού αυτιού, γεγονός που οδηγεί στο γεγονός ότι οι ηχητικές δονήσεις δεν μπορούν να ταξιδέψουν από το μέσο αυτί στο εσωτερικό αυτί. Ωστόσο, η ωτοσκλήρυνση και η ωτοσπογγίωση έχουν τα δικά τους διακριτικά χαρακτηριστικά.

Η ωτοσκλήρωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη οστού γύρω από τους ραβδώσεις, μια μικρή οστική δομή που μεταδίδει ηχητικά κύματα από το μέσο αυτί στο έσω αυτί. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής ανάπτυξης του οστικού ιστού, οι ραβδώσεις πιέζονται στο οβάλ παράθυρο, διαχωρίζοντας το μέσο αυτί από το έσω αυτί, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της μετάδοσης των ηχητικών δονήσεων. Η ασθένεια μπορεί αρχικά να εμφανιστεί με ήπια απώλεια ακοής, αλλά εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη κώφωση. Η ωτοσκλήρυνση μπορεί να επηρεάσει το ένα ή και τα δύο αυτιά και συνήθως ξεκινά στην πρώιμη ενήλικη ζωή.

Η ωτοσπογγίωση είναι μια άλλη κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται επίσης από υπερβολική ανάπτυξη οστικού ιστού στο εσωτερικό του αυτιού. Σε αντίθεση με την ωτοσκλήρωση, η ωτοσπογγίωση επηρεάζει τα ακουστικά οστά του έσω αυτιού, με αποτέλεσμα να γίνονται λιγότερο κινητικά και να μην μπορούν να μεταδώσουν αποτελεσματικά τους ηχητικούς κραδασμούς. Όπως και η ωτοσκλήρωση, η ωτοσπογγίωση μπορεί να ξεκινήσει στην πρώιμη ενήλικη ζωή και να οδηγήσει σε σταδιακή απώλεια ακοής που μπορεί να γίνει σοβαρή.

Και στις δύο περιπτώσεις, εάν η απώλεια ακοής γίνει σημαντική, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να είναι ένας αποτελεσματικός τρόπος για τη βελτίωση της ακοής. Το Fenestration και η Stapedectomy είναι δύο διαδικασίες που μπορούν να βοηθήσουν στην αποκατάσταση της μετάδοσης του ήχου στο εσωτερικό αυτί και στη βελτίωση της ακοής. Ωστόσο, όπως κάθε χειρουργική επέμβαση, δεν είναι χωρίς κινδύνους και μπορεί να έχουν επιπλοκές.

Γενικά, η ωτοσκλήρυνση και η ωτοσπογγίωση είναι σοβαρές κληρονομικές ασθένειες που μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντική απώλεια ακοής. Η έγκαιρη διαβούλευση με έναν γιατρό και η διάγνωση μπορούν να βοηθήσουν στην έναρξη της θεραπείας από την αρχή, η οποία μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου.

Η ωτοσκλήρυνση (οστοσκλήρωση) είναι μια κληρονομική ασθένεια που προσβάλλει τα οστικά τοιχώματα του μέσου, του εσωτερικού και εν μέρει του εξωτερικού αυτιού, οδηγώντας σε εξασθενημένη αγωγιμότητα του ήχου, συνοδευόμενη από κώφωση, η οποία αυξάνεται απότομα μετά από 30-35 χρόνια. Η ωτοσπογγίωση είναι μια πολύ σπάνια κληρονομική αυτοσωματική υπολειπόμενη νόσος του ακουστικού και του αιθουσαίου συστήματος. Λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης και ακατάλληλου σχηματισμού του εσωτερικού αυτιού, οδηγεί σε απώλεια ακοής και συχνά καταλήγει σε κώφωση. Εξωτερικά, το αραιωμένο τύμπανο του αυτιού προεξέχει σαν λεπτό λευκό λεπτό χαρτί, καλυμμένο με επίστρωση που μοιάζει με πύον. Μετά από έναν τραυματισμό στο αυτί, συνήθως επικρατεί τυφλή σιωπή. Η συχνότητα εμφάνισης ωτοσκλήρωσης είναι περίπου 9 περιπτώσεις ανά χίλια πληθυσμό. Η ακριβής αιτία αυτής της ασθένειας είναι άγνωστη, αλλά έχουν προταθεί γενετική προδιάθεση και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Ο κληρονομικός παράγοντας είναι σημαντικός στην ανάπτυξη της ωτοσκλήρωσης. Η ωτοσκλήρυνση ή ωτοσπογγίωση χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια ακοής. Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς ήδη παραπονούνται για μέτρια απώλεια ακοής και στη συνέχεια αναπτύσσεται μια διαδικασία μη αναστρέψιμης απώλειας ακοής. Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία και κόπωση. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, το οστέινο τμήμα της βάσης των ραβδώσεων πλησιάζει το παράθυρο αντίθετης ροής (οβάλ) και, συστέλλοντας, ασκεί πίεση στην αλυσίδα, προκαλώντας περιορισμένη κινητικότητα και μειωμένη μετάδοση του ήχου. Η λειτουργία του ακουστικού επιθηλίου σταδιακά μειώνεται με την εξασθένηση της ακοής, αλλά είναι δυνατή η επαρκής αποκατάσταση της μέσω της χρήσης φαρμάκων. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ωτοσκλήρωση αντιμετωπίζεται με φάρμακα που επηρεάζουν ορισμένες περιοχές του οργάνου ακοής· μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού, επομένως σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να κάνετε αυτοθεραπεία. Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: κώφωση στο ένα αυτί, μειωμένη ακοή και στα δύο αυτιά ή κώφωση στο ένα αυτί. Η υποκειμενική κώφωση (αίσθημα κώφωσης) απουσιάζει με την ωτοσκλήρωση. Μπορεί να εμφανιστεί μετά από τραυματισμό ή μόλυνση. Πρέπει να θυμόμαστε ότι η κώφωση είναι μια μονόπλευρη ασθένεια. Η αγωγιμότητα του ήχου προς μία κατεύθυνση είναι εξασθενημένη. Με την ωτοσκλήρωση επηρεάζονται κυρίως ήχοι χαμηλής συχνότητας με αυξημένο πλάτος. Οι υψηλότεροι τόνοι ακούγονται σχετικά φυσιολογικοί, αν και μπορεί επίσης να υποφέρουν. Τότε η απώλεια ακοής αρχίζει να εξελίσσεται