Отосклероз (Otosclerose), Отоспонгиоз (Otospongiose)

Otosclerose en otospongiose zijn erfelijke ziekten die kunnen leiden tot de ontwikkeling van doofheid bij volwassenen. Beide ziekten worden gekenmerkt door overmatige groei van de botwand van het binnenoor, wat ertoe leidt dat geluidstrillingen zich niet van het middenoor naar het binnenoor kunnen verplaatsen. Otosclerose en otospongiose hebben echter hun eigen onderscheidende kenmerken.

Otosclerose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de groei van bot rond de stijgbeugel, een kleine benige structuur die geluidsgolven van het middenoor naar het binnenoor overbrengt. Als gevolg van overmatige groei van botweefsel wordt de stijgbeugel tegen het ovale venster gedrukt, waardoor het middenoor van het binnenoor wordt gescheiden, wat leidt tot verstoring van de overdracht van geluidstrillingen. De ziekte kan aanvankelijk gepaard gaan met licht gehoorverlies, maar verergert na verloop van tijd en kan leiden tot volledige doofheid. Otosclerose kan één of beide oren aantasten en begint meestal in de vroege volwassenheid.

Otospongiose is een andere erfelijke ziekte die ook wordt gekenmerkt door overmatige groei van botweefsel in het oor. In tegenstelling tot otosclerose tast otospongiose de gehoorbeenderen van het binnenoor aan, waardoor deze minder mobiel worden en niet meer in staat zijn geluidstrillingen effectief over te brengen. Net als otosclerose kan otospongiose beginnen in de vroege volwassenheid en leiden tot geleidelijk gehoorverlies dat ernstig kan worden.

In beide gevallen kan, als het gehoorverlies aanzienlijk wordt, een chirurgische behandeling een effectieve manier zijn om het gehoor te verbeteren. Fenestratie en stapedectomie zijn twee procedures die kunnen helpen de geluidsoverdracht naar het binnenoor te herstellen en het gehoor te verbeteren. Zoals bij elke chirurgische ingreep zijn deze echter niet zonder risico’s en kunnen er complicaties optreden.

Over het algemeen zijn otosclerose en otospongiose ernstige erfelijke ziekten die tot aanzienlijk gehoorverlies kunnen leiden. Vroegtijdig overleg met een arts en diagnose kunnen helpen om de behandeling helemaal aan het begin te starten, wat de prognose van de ziekte aanzienlijk kan verbeteren.



Otosclerose (Ostosclerose) is een erfelijke ziekte die de botwanden van het midden-, binnen- en gedeeltelijk buitenoor aantast, wat leidt tot verminderde geluidsgeleiding, gepaard gaand met doofheid, die na 30-35 jaar sterk toeneemt. Otospongiose is een zeer zeldzame erfelijke autosomaal recessieve ziekte van het auditieve en vestibulaire systeem. Als gevolg van een abnormale ontwikkeling en onjuiste vorming van het binnenoor leidt dit tot gehoorverlies en eindigt het vaak in doofheid. Uitwendig steekt het verdunde trommelvlies uit als dun wit vloeipapier, bedekt met een pusachtige laag. Na een oorblessure treedt meestal blinde stilte in. De incidentie van otosclerose bedraagt ​​ongeveer 9 gevallen per duizend inwoners. De exacte oorzaak van deze ziekte is onbekend, maar genetische aanleg en omgevingsfactoren zijn gesuggereerd. De erfelijke factor is belangrijk bij het ontstaan ​​van otosclerose. Otosclerose of otospongiose wordt gekenmerkt door progressief gehoorverlies. In veel gevallen klagen patiënten al over matig gehoorverlies, waarna zich een proces van onomkeerbaar gehoorverlies ontwikkelt. Soms klagen patiënten over zwakte en vermoeidheid. Naarmate het proces vordert, nadert het benige deel van de basis van de stijgbeugel het tegenstroomvenster (ovaal) en oefent, samentrekkend, druk uit op de ketting, waardoor beperkte mobiliteit en verminderde geluidsoverdracht ontstaat. De functie van het auditieve epitheel neemt geleidelijk af bij verzwakt gehoor, maar het is mogelijk om dit adequaat te herstellen door het gebruik van medicijnen. Houd er rekening mee dat otosclerose wordt behandeld met medicijnen die bepaalde delen van het gehoororgaan aantasten; ze kunnen alleen worden gebruikt zoals voorgeschreven door een arts, dus u mag in geen geval zelfmedicatie gebruiken. Symptomen van de ziekte zijn onder meer: ​​doofheid in één oor, verminderd gehoor in beide oren of doofheid in één oor. Subjectieve doofheid (gevoel van doofheid) is afwezig bij otosclerose. Het kan verschijnen na een verwonding of infectie. Er moet aan worden herinnerd dat doofheid een eenzijdige ziekte is. De geluidsgeleiding in één richting wordt verstoord. Bij otosclerose worden vooral laagfrequente geluiden met verhoogde amplitude beïnvloed. Hogere tonen klinken relatief normaal, hoewel ze er ook onder kunnen lijden. Dan begint het gehoorverlies te vorderen