Отосклероз（耳硬化症）、Отоспонгиоз（耳海绵体病）

耳硬化症和耳海绵体病是可导致成人耳聋的遗传性疾病。这两种疾病的特点都是内耳骨壁过度生长，导致声音振动无法从中耳传播到内耳。然而，耳硬化症和耳海绵病有其独特的特点。

耳硬化症是一种以镫骨周围骨骼生长为特征的疾病，镫骨是一种将声波从中耳传输到内耳的小型骨结构。由于骨组织过度生长，镫骨被压在卵圆窗上，将中耳与内耳分开，从而导致声音振动的传输中断。这种疾病最初可能会出现轻度听力损失，但随着时间的推移会进展并可能导致完全耳聋。耳硬化症可影响一只或两只耳朵，通常开始于成年早期。

耳海绵病是另一种遗传性疾病，其特征也是耳内骨组织过度生长。与耳硬化症不同，耳海绵病会影响内耳的听骨，导致其活动能力降低，无法有效传输声音振动。与耳硬化症一样，耳海绵病可以在成年早期开始，并导致逐渐严重的听力丧失。

在这两种情况下，如果听力损失变得严重，手术治疗可能是改善听力的有效方法。开窗术和镫骨切除术是两种有助于恢复声音传输到内耳并改善听力的手术。然而，与任何外科手术一样，它们并非没有风险，并且可能会出现并发症。

一般来说，耳硬化症和耳海绵病是严重的遗传性疾病，可导致严重的听力损失。及早咨询医生并诊断有助于从一开始就开始治疗，可显着改善疾病的预后。

耳硬化症（骨硬化症）是一种影响中耳、内耳和部分外耳骨壁的遗传性疾病，导致声音传导受损，并伴有耳聋，30-35年后耳聋急剧加重。耳海绵病是一种非常罕见的遗传性常染色体隐性遗传性听觉和前庭系统疾病。由于内耳的发育异常和形成不当，导致听力下降，常常导致耳聋。从外部看，变薄的鼓膜像薄薄的白色薄纸一样突出，上面覆盖着脓样的涂层。耳朵受伤后，通常会出现盲目的沉默。耳硬化症的发病率约为每千人9例。这种疾病的确切原因尚不清楚，但已提出遗传倾向和环境因素。遗传因素在耳硬化症的发展中很重要。耳硬化症或耳海绵病的特征是进行性听力损失。在许多情况下，患者已经抱怨有中度听力损失，然后出现不可逆转的听力损失过程。有时患者抱怨虚弱和疲劳。随着该过程的进行，镫骨基部的骨质部分接近逆流窗口（椭圆形）并收缩，对链条施加压力，导致活动受限并减少声音传输。听觉上皮的功能随着听力的减弱而逐渐下降，但可以通过药物的使用使其充分恢复。应该记住，治疗耳硬化症的药物会影响听力器官的某些区域；这些药物只能按照医生的处方使用，因此在任何情况下都不应自行用药。该疾病的症状包括：一只耳朵耳聋、双耳听力下降或一只耳朵耳聋。耳硬化症不存在主观性耳聋（耳聋的感觉）。它可能出现在受伤或感染后。必须记住，耳聋是一种单方面的疾病。一个方向的声音传导受到损害。耳硬化症主要影响振​​幅增加的低频声音。较高的音调听起来相对正常，但也会受到影响。然后听力损失开始进展