Отосклероз (otoskleros), Отоспонгиоз (otospongios)

Otoskleros och otospongios är ärftliga sjukdomar som kan leda till utveckling av dövhet hos vuxna. Båda sjukdomarna kännetecknas av överdriven tillväxt av benväggen i innerörat, vilket leder till att ljudvibrationer inte kan resa från mellanörat till innerörat. Otoskleros och otospongios har dock sina egna särdrag.

Otoskleros är en sjukdom som kännetecknas av tillväxt av ben runt stapes, en liten benstruktur som överför ljudvågor från mellanörat till innerörat. Som ett resultat av överdriven tillväxt av benvävnad pressas stapes mot det ovala fönstret, vilket skiljer mellanörat från innerörat, vilket leder till störningar av överföringen av ljudvibrationer. Sjukdomen kan initialt visa sig med mild hörselnedsättning, men fortskrider med tiden och kan leda till fullständig dövhet. Otoskleros kan drabba ett eller båda öronen och börjar vanligtvis i tidig vuxen ålder.

Otospongios är en annan ärftlig sjukdom som också kännetecknas av överdriven tillväxt av benvävnad inuti örat. Till skillnad från otoskleros påverkar otospongios hörselbenen i innerörat, vilket gör att de blir mindre rörliga och inte kan överföra ljudvibrationer effektivt. Liksom otoskleros kan otospongios börja i tidig vuxen ålder och leda till gradvis hörselnedsättning som kan bli allvarlig.

I båda fallen, om hörselnedsättningen blir betydande, kan kirurgisk behandling vara ett effektivt sätt att förbättra hörseln. Fenestration och stapektomi är två procedurer som kan hjälpa till att återställa ljudöverföringen till innerörat och förbättra hörseln. Men som alla kirurgiska ingrepp är de inte utan risker och kan ha komplikationer.

Generellt sett är otoskleros och otospongios allvarliga ärftliga sjukdomar som kan leda till betydande hörselnedsättning. Tidig konsultation med en läkare och diagnos kan hjälpa till att starta behandlingen redan i början, vilket avsevärt kan förbättra prognosen för sjukdomen.

Otoskleros (Ostoskleros) är en ärftlig sjukdom som drabbar benväggarna i mellan-, inre och delvis yttre örat, vilket leder till försämrad ljudledning, åtföljd av dövhet, som kraftigt ökar efter 30-35 år. Otospongios är en mycket sällsynt ärftlig autosomal recessiv sjukdom i det auditiva och vestibulära systemet. På grund av onormal utveckling och felaktig bildning av innerörat leder det till hörselnedsättning och slutar ofta i dövhet. Utvändigt sticker den förtunnade trumhinnan ut som tunt vitt silkespapper, täckt med en pusliknande beläggning. Efter en öronskada inträder oftast blind tystnad. Incidensen av otoskleros är cirka 9 fall per tusen invånare. Den exakta orsaken till denna sjukdom är okänd, men genetisk predisposition och miljöfaktorer har föreslagits. Den ärftliga faktorn är viktig vid utvecklingen av otoskleros. Otoskleros eller otospongios kännetecknas av progressiv hörselnedsättning. I många fall klagar patienter redan över måttlig hörselnedsättning, och sedan utvecklas en process av irreversibel hörselnedsättning. Ibland klagar patienter över svaghet och trötthet. När processen fortskrider, närmar sig den beniga delen av basen av stapes motströmsfönstret (ovan) och, sammandragande, sätter press på kedjan, vilket orsakar begränsad rörlighet och minskad ljudöverföring. Funktionen av hörselepitelet minskar gradvis med försvagad hörsel, men det är möjligt att adekvat återställa det genom användning av mediciner. Man bör komma ihåg att otoskleros behandlas med läkemedel som påverkar vissa delar av hörselorganet; de kan endast användas enligt ordination av en läkare, så i inget fall bör du självmedicinera. Symtom på sjukdomen inkluderar följande: dövhet på ett öra, nedsatt hörsel på båda öronen eller dövhet på ena örat. Subjektiv dövhet (känsla av dövhet) är frånvarande med otoskleros. Det kan uppstå efter skada eller infektion. Man måste komma ihåg att dövhet är en ensidig sjukdom. Ljudledning i en riktning försämras. Vid otoskleros påverkas främst lågfrekventa ljud med ökad amplitud. Högre toner låter relativt normalt, även om de också kan lida. Sedan börjar hörselnedsättningen utvecklas