Отосклероз (otosklerose), Отоспонгиоз (otospongiose)

Otosklerose og otospongiose er arvelige sykdommer som kan føre til utvikling av døvhet hos voksne. Begge sykdommene er preget av overdreven vekst av beinveggen i det indre øret, noe som fører til at lydvibrasjoner ikke kan bevege seg fra mellomøret til det indre øret. Imidlertid har otosklerose og otospongiose sine egne særtrekk.

Otosklerose er en sykdom som er karakterisert ved vekst av bein rundt stapes, en liten beinstruktur som overfører lydbølger fra mellomøret til det indre øret. Som et resultat av overdreven vekst av beinvev, presses tappene mot det ovale vinduet, og skiller mellomøret fra det indre øret, noe som fører til forstyrrelse av overføringen av lydvibrasjoner. Sykdommen kan i utgangspunktet presentere med mildt hørselstap, men utvikler seg over tid og kan føre til fullstendig døvhet. Otosklerose kan påvirke ett eller begge ørene og begynner vanligvis i tidlig voksen alder.

Otospongiose er en annen arvelig sykdom som også er preget av overdreven vekst av beinvev inne i øret. I motsetning til otosklerose, påvirker otospongiose hørselsknoklene i det indre øret, noe som gjør at de blir mindre mobile og ikke kan overføre lydvibrasjoner effektivt. I likhet med otosklerose kan otospongiose begynne i tidlig voksen alder og føre til gradvis hørselstap som kan bli alvorlig.

I begge tilfeller, hvis hørselstapet blir betydelig, kan kirurgisk behandling være en effektiv måte å forbedre hørselen på. Fenestration og stapedectomy er to prosedyrer som kan bidra til å gjenopprette lydoverføring til det indre øret og forbedre hørselen. Men som enhver kirurgisk prosedyre er de ikke uten risiko og kan ha komplikasjoner.

Generelt er otosklerose og otospongiose alvorlige arvelige sykdommer som kan føre til betydelig hørselstap. Tidlig konsultasjon med lege og diagnose kan bidra til å starte behandling helt i begynnelsen, noe som kan forbedre prognosen for sykdommen betydelig.



Otosklerose (Ostosclerosis) er en arvelig sykdom som påvirker beinveggene i mellomøret, det indre og delvis ytre øret, og fører til nedsatt lydledning, ledsaget av døvhet, som øker kraftig etter 30-35 år. Otospongiose er en svært sjelden arvelig autosomal recessiv sykdom i det auditive og vestibulære systemet. På grunn av unormal utvikling og feil dannelse av det indre øret, fører det til hørselstap og ender ofte i døvhet. Utvendig stikker den tynne trommehinnen ut som tynt hvitt silkepapir, dekket med et pusslignende belegg. Etter en øreskade inntrer vanligvis blind stillhet. Forekomsten av otosklerose er omtrent 9 tilfeller per tusen innbyggere. Den eksakte årsaken til denne sykdommen er ukjent, men genetisk disposisjon og miljøfaktorer har blitt foreslått. Den arvelige faktoren er viktig i utviklingen av otosklerose. Otosklerose eller otospongiose er preget av progressivt hørselstap. I mange tilfeller klager pasienter allerede over moderat hørselstap, og da utvikles en prosess med irreversibelt hørselstap. Noen ganger klager pasienter over svakhet og tretthet. Etter hvert som prosessen skrider frem, nærmer den benete delen av bunnen av stiften seg motstrømsvinduet (ovalt) og trekker seg sammen og legger press på kjeden, noe som forårsaker begrenset mobilitet og redusert lydoverføring. Funksjonen til det auditive epitelet avtar gradvis med svekket hørsel, men det er mulig å gjenopprette det tilstrekkelig ved bruk av medisiner. Det bør huskes at otosklerose behandles med legemidler som påvirker visse områder av hørselsorganet; de kan bare brukes som foreskrevet av en lege, så i ingen tilfeller bør du selvmedisinere. Symptomer på sykdommen inkluderer følgende: døvhet på ett øre, nedsatt hørsel på begge ører eller døvhet på ett øre. Subjektiv døvhet (følelse av døvhet) er fraværende med otosklerose. Det kan dukke opp etter skade eller infeksjon. Det må huskes at døvhet er en ensidig sykdom. Lydledning i én retning er svekket. Ved otosklerose påvirkes først og fremst lavfrekvente lyder med økt amplitude. Høyere toner høres relativt normalt ut, selv om de også kan lide. Da begynner hørselstapet å utvikle seg