Отосклероз (Otoskleroz), Отоспонгиоз (Otospongiosis)

Otoskleroz ve otospongiyoz, yetişkinlerde sağırlığın gelişmesine yol açabilen kalıtsal hastalıklardır. Her iki hastalık da iç kulağın kemik duvarının aşırı büyümesiyle karakterize edilir, bu da ses titreşimlerinin orta kulaktan iç kulağa gidememesi gerçeğine yol açar. Ancak otoskleroz ve otospongiyozun kendine özgü özellikleri vardır.

Otoskleroz, ses dalgalarını orta kulaktan iç kulağa ileten küçük bir kemik yapı olan üzengi kemiğinin etrafındaki kemiğin büyümesiyle karakterize bir hastalıktır. Kemik dokusunun aşırı büyümesi sonucu üzengi kemiği oval pencereye baskı yaparak orta kulağı iç kulaktan ayırır ve bu da ses titreşimlerinin iletiminin bozulmasına yol açar. Hastalık başlangıçta hafif işitme kaybıyla ortaya çıkabilir, ancak zamanla ilerleyerek tam sağırlığa yol açabilir. Otoskleroz bir veya her iki kulağı da etkileyebilir ve genellikle erken yetişkinlik döneminde başlar.

Otospongiyoz, kulak içindeki kemik dokusunun aşırı büyümesiyle de karakterize edilen başka bir kalıtsal hastalıktır. Otosklerozdan farklı olarak otospongiyoz, iç kulağın işitsel kemiklerini etkileyerek onların daha az hareketli olmasına ve ses titreşimlerini etkili bir şekilde iletememesine neden olur. Otoskleroz gibi, otospongiyoz da erken yetişkinlikte başlayabilir ve ciddileşebilecek kademeli işitme kaybına yol açabilir.

Her iki durumda da işitme kaybı ciddi boyutlara ulaşırsa cerrahi tedavi işitmeyi iyileştirmenin etkili bir yolu olabilir. Fenestrasyon ve stapedektomi, iç kulağa ses iletimini yeniden sağlamaya ve işitmeyi iyileştirmeye yardımcı olabilecek iki prosedürdür. Ancak her cerrahi işlem gibi risksiz değildir ve komplikasyonları olabilir.

Genel olarak otoskleroz ve otospongiyoz, ciddi işitme kaybına yol açabilen ciddi kalıtsal hastalıklardır. Bir doktora erken danışma ve teşhis, tedaviye en baştan başlamanıza yardımcı olabilir ve bu da hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilir.

Otoskleroz (Ostoskleroz), orta, iç ve kısmen dış kulağın kemik duvarlarını etkileyen, ses iletiminin bozulmasına yol açan ve 30-35 yıl sonra keskin bir şekilde artan sağırlığın eşlik ettiği kalıtsal bir hastalıktır. Otospongiyoz, işitsel ve vestibüler sistemin çok nadir görülen kalıtsal otozomal resesif bir hastalığıdır. İç kulağın anormal gelişimi ve hatalı oluşumu nedeniyle işitme kaybına neden olur ve sıklıkla sağırlıkla sonuçlanır. Dışarıdan inceltilmiş kulak zarı, irin benzeri bir kaplamayla kaplı ince beyaz kağıt mendil gibi çıkıntı yapar. Bir kulak yaralanmasından sonra genellikle kör bir sessizlik başlar. Otoskleroz görülme sıklığı yaklaşık bin kişi başına 9 vakadır. Bu hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık ve çevresel faktörler öne sürülmektedir. Otoskleroz gelişiminde kalıtsal faktör önemlidir. Otoskleroz veya otospongiyoz, ilerleyici işitme kaybıyla karakterizedir. Çoğu durumda, hastalar zaten orta derecede işitme kaybından şikayetçidir ve daha sonra geri dönüşü olmayan bir işitme kaybı süreci gelişir. Bazen hastalar halsizlik ve yorgunluktan şikayet ederler. Süreç ilerledikçe üzengi tabanının kemikli kısmı ters akıntı penceresine (oval) yaklaşır ve kasılarak zincire baskı uygulayarak hareket kabiliyetinin kısıtlanmasına ve ses iletiminin azalmasına neden olur. İşitsel epitelyumun işlevi, zayıf işitme ile birlikte yavaş yavaş azalır, ancak ilaç kullanımıyla yeterince eski haline getirilmesi mümkündür. Otosklerozun, işitme organının belirli bölgelerini etkileyen ilaçlarla tedavi edildiği akılda tutulmalıdır, bunlar yalnızca doktor tarafından reçete edildiği şekilde kullanılabilir, bu nedenle hiçbir durumda kendi kendine ilaç vermemelisiniz. Hastalığın belirtileri şunlardır: Bir kulakta sağırlık, her iki kulakta işitme kaybı veya tek kulakta sağırlık. Otosklerozda subjektif sağırlık (sağırlık hissi) yoktur. Yaralanma veya enfeksiyondan sonra ortaya çıkabilir. Sağırlığın tek taraflı bir hastalık olduğu unutulmamalıdır. Tek yönde ses iletimi bozulur. Otosklerozda öncelikle genliği artan düşük frekanslı sesler etkilenir. Daha yüksek tonlar nispeten normal ses çıkarır, ancak bunlar da sorun yaratabilir. Daha sonra işitme kaybı ilerlemeye başlar