Отосклероз (otoskleróza), Отоспонгиоз (otospongióza)

Otoskleróza a otospongióza jsou dědičná onemocnění, která mohou u dospělých vést k rozvoji hluchoty. Obě onemocnění se vyznačují nadměrným růstem kostní stěny vnitřního ucha, což vede k tomu, že zvukové vibrace se nemohou šířit ze středního ucha do vnitřního ucha. Otoskleróza a otospongióza však mají své vlastní charakteristické rysy.

Otoskleróza je onemocnění, které je charakterizováno růstem kosti kolem třmenu, malé kostěné struktury, která přenáší zvukové vlny ze středního ucha do vnitřního ucha. Následkem nadměrného růstu kostní tkáně dochází k přitlačení spon k oválnému okénku, oddělujícímu střední ucho od vnitřního ucha, což vede k narušení přenosu zvukových vibrací. Onemocnění se může zpočátku projevovat mírnou ztrátou sluchu, ale postupem času progreduje a může vést až k úplné hluchotě. Otoskleróza může postihnout jedno nebo obě uši a obvykle začíná v rané dospělosti.

Otospongióza je další dědičné onemocnění, které je také charakterizováno nadměrným růstem kostní tkáně uvnitř ucha. Na rozdíl od otosklerózy postihuje otospongióza sluchové kůstky vnitřního ucha, což způsobuje, že se stávají méně pohyblivými a nejsou schopny účinně přenášet zvukové vibrace. Stejně jako otoskleróza může otospongióza začít v rané dospělosti a vést k postupné ztrátě sluchu, která se může stát těžkou.

V obou případech, pokud se ztráta sluchu stane významnou, může být chirurgická léčba účinným způsobem, jak zlepšit sluch. Fenestrace a stapedektomie jsou dva postupy, které mohou pomoci obnovit přenos zvuku do vnitřního ucha a zlepšit sluch. Jako každý chirurgický zákrok však nejsou bez rizik a mohou mít komplikace.

Obecně platí, že otoskleróza a otospongióza jsou závažná dědičná onemocnění, která mohou vést k výrazné ztrátě sluchu. Včasná konzultace s lékařem a stanovení diagnózy může pomoci zahájit léčbu hned na začátku, což může výrazně zlepšit prognózu onemocnění.

Otoskleróza (Ostoskleróza) je dědičné onemocnění postihující kostní stěny středního, vnitřního a částečně vnějšího ucha, vedoucí k poruchám vedení zvuku, doprovázené hluchotou, která se prudce zvyšuje po 30-35 letech. Otospongióza je velmi vzácné dědičné autozomálně recesivní onemocnění sluchového a vestibulárního systému. Kvůli abnormálnímu vývoji a nesprávné tvorbě vnitřního ucha vede ke ztrátě sluchu a často končí hluchotou. Zevně ztenčený bubínek vyčnívá jako tenký bílý hedvábný papír, pokrytý hnisavým povlakem. Po poranění ucha obvykle nastává slepé ticho. Incidence otosklerózy je asi 9 případů na tisíc obyvatel. Přesná příčina tohoto onemocnění není známa, ale předpokládá se genetická predispozice a faktory prostředí. Při vzniku otosklerózy je důležitý dědičný faktor. Otoskleróza nebo otospongióza je charakterizována progresivní ztrátou sluchu. V mnoha případech si již pacienti stěžují na středně těžkou nedoslýchavost a pak se rozvíjí proces nevratné ztráty sluchu. Někdy si pacienti stěžují na slabost a únavu. Jak proces postupuje, kostěná část základny tyčí se přibližuje k protiproudému oknu (oválu) a při stahování vyvíjí tlak na řetěz, což způsobuje omezenou pohyblivost a snížený přenos zvuku. Funkce sluchového epitelu se s oslabeným sluchem postupně snižuje, ale je možné ji adekvátně obnovit užíváním léků. Je třeba mít na paměti, že otoskleróza se léčí léky, které ovlivňují určité oblasti sluchového orgánu, lze je používat pouze podle pokynů lékaře, takže v žádném případě byste se neměli léčit sami. Mezi příznaky onemocnění patří následující: hluchota na jedno ucho, snížený sluch na obě uši nebo hluchota na jedno ucho. Subjektivní hluchota (pocit hluchoty) u otosklerózy chybí. Může se objevit po poranění nebo infekci. Je třeba si uvědomit, že hluchota je jednostranná nemoc. Vedení zvuku v jednom směru je narušeno. Při otoskleróze jsou primárně ovlivněny nízkofrekvenční zvuky se zvýšenou amplitudou. Vyšší tóny zní relativně normálně, i když mohou také trpět. Pak začne ztráta sluchu postupovat