Отосклероз(이경화증), Отоспонгиоз(이해면체증)

이경화증과 이해면체증은 성인의 청각 장애로 이어질 수 있는 유전 질환입니다. 두 질병 모두 내이의 뼈벽이 과도하게 성장하여 소리 진동이 중이에서 내이로 전달되지 못하는 것이 특징입니다. 그러나 이경화증과 이해면체증에는 고유한 특징이 있습니다.

이경화증은 중이에서 내이로 음파를 전달하는 작은 뼈 구조인 등골 주변의 뼈 성장이 특징인 질병입니다. 뼈 조직의 과도한 성장으로 인해 등골이 난원창에 눌려 중이와 내이가 분리되어 소리 진동 전달이 중단됩니다. 이 질병은 처음에는 경미한 청력 상실로 나타날 수 있지만 시간이 지남에 따라 진행되어 완전한 청각 장애로 이어질 수 있습니다. 이경화증은 한쪽 귀 또는 양쪽 귀에 영향을 미칠 수 있으며 일반적으로 성인 초기에 시작됩니다.

이해면체증은 귀 내부 뼈 조직의 과도한 성장을 특징으로 하는 또 다른 유전 질환입니다. 이경화증과 달리 이해면체증은 내이의 청각 뼈에 영향을 미쳐 내이의 이동성이 떨어지고 소리 진동을 효과적으로 전달할 수 없게 됩니다. 이경화증과 마찬가지로 이해면체증은 초기 성인기에 시작될 수 있으며 점차 심해질 수 있는 청력 상실로 이어질 수 있습니다.

두 경우 모두 청력 손실이 심각해지면 수술적 치료가 청력을 향상시키는 효과적인 방법이 될 수 있습니다. 천공 및 등골 절제술은 내이로의 소리 전달을 복원하고 청력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있는 두 가지 절차입니다. 그러나 다른 수술과 마찬가지로 위험이 없는 것은 아니며 합병증이 있을 수 있습니다.

일반적으로 이경화증과 이해면체증은 상당한 청력 상실을 초래할 수 있는 심각한 유전 질환입니다. 의사와의 조기 상담 및 진단은 초기에 치료를 시작하는 데 도움이 되며, 이는 질병의 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.



이경화증(Ostosclerosis)은 중이, 내이 및 부분적으로 외이의 뼈벽에 영향을 미치는 유전성 질환으로 청각 장애와 함께 소리 전달 장애를 일으키며 30-35년 후에 급격히 증가합니다. 이해면체증은 청각 및 전정계에 발생하는 매우 드문 유전성 상염색체 열성 질환입니다. 내이의 비정상적인 발달과 부적절한 형성으로 인해 청력 상실로 이어지고 종종 난청으로 끝나기도 합니다. 외부적으로는 얇아진 고막이 얇은 흰색 티슈 페이퍼처럼 튀어나와 고름 같은 코팅으로 덮여 있습니다. 귀 부상 후에는 일반적으로 맹목적인 침묵이 시작됩니다. 이경화증의 발병률은 인구 천 명당 약 9명입니다. 이 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 유전적 소인과 환경적 요인이 제시되고 있습니다. 이경화증의 발병에는 유전적 요인이 중요합니다. 이경화증 또는 이해면체증은 진행성 청력 상실이 특징입니다. 많은 경우, 환자들은 이미 중등도의 청력 상실을 호소하고, 이후 회복 불가능한 청력 상실 과정이 진행됩니다. 때때로 환자들은 허약함과 피로감을 호소합니다. 과정이 진행됨에 따라 등골 기부의 뼈 부분이 역류 창(타원형)에 접근하고 수축하여 체인에 압력을 가하여 이동성이 제한되고 소리 전달이 감소합니다. 청각 상피의 기능은 청력이 약화됨에 따라 점차 감소하지만, 약물 사용을 통해 적절하게 회복하는 것이 가능합니다. 이경화증은 청각 기관의 특정 부위에 영향을 미치는 약물로 치료되며 의사가 처방한 대로만 사용할 수 있으므로 어떤 경우에도 스스로 치료해서는 안됩니다. 질병의 증상은 다음과 같습니다: 한쪽 귀의 난청, 양쪽 귀의 청력 감소 또는 한쪽 귀의 난청. 이경화증에는 주관적 청각 장애(귀머거리 느낌)가 없습니다. 부상이나 감염 후에 나타날 수 있습니다. 청각장애는 일방적인 질병이라는 점을 기억해야 합니다. 한 방향으로의 소리 전도가 손상됩니다. 이경화증의 경우 진폭이 증가된 저주파 소리가 주로 영향을 받습니다. 높은 톤은 상대적으로 정상으로 들리지만 문제가 발생할 수도 있습니다. 그러면 청력 상실이 진행되기 시작합니다.