Отосклероз (Otosclerosis), Отоспонгиоз (Otospongiosis)

Xơ cứng tai và xơ cứng tai là những bệnh di truyền có thể dẫn đến phát triển bệnh điếc ở người lớn. Cả hai bệnh đều có đặc điểm là thành xương của tai trong phát triển quá mức, dẫn đến rung động âm thanh không thể truyền từ tai giữa đến tai trong. Tuy nhiên, bệnh xơ cứng tai và bệnh xốp tai có những đặc điểm riêng biệt.

Xơ cứng tai là một bệnh được đặc trưng bởi sự phát triển của xương xung quanh xương bàn đạp, một cấu trúc xương nhỏ truyền sóng âm thanh từ tai giữa đến tai trong. Do sự phát triển quá mức của mô xương, xương bàn đạp bị ép vào cửa sổ hình bầu dục, ngăn cách tai giữa với tai trong, dẫn đến gián đoạn quá trình truyền rung động âm thanh. Bệnh ban đầu có thể biểu hiện bằng tình trạng mất thính lực nhẹ nhưng tiến triển theo thời gian và có thể dẫn đến điếc hoàn toàn. Bệnh xơ cứng tai có thể ảnh hưởng đến một hoặc cả hai tai và thường bắt đầu ở tuổi trưởng thành sớm.

Otospongiosis là một bệnh di truyền khác được đặc trưng bởi sự phát triển quá mức của mô xương bên trong tai. Không giống như bệnh xơ cứng tai, bệnh xốp tai ảnh hưởng đến xương thính giác của tai trong, khiến chúng trở nên kém di động và không thể truyền rung động âm thanh một cách hiệu quả. Giống như bệnh xơ cứng tai, bệnh xốp tai có thể bắt đầu ở tuổi trưởng thành sớm và dẫn đến mất thính lực dần dần và có thể trở nên nghiêm trọng.

Trong cả hai trường hợp, nếu tình trạng mất thính lực trở nên nghiêm trọng thì điều trị bằng phẫu thuật có thể là cách hiệu quả để cải thiện thính lực. Cắt bỏ lỗ thông và cắt bỏ bàn đạp là hai thủ thuật có thể giúp khôi phục khả năng truyền âm thanh đến tai trong và cải thiện thính giác. Tuy nhiên, giống như bất kỳ thủ tục phẫu thuật nào, chúng không phải là không có rủi ro và có thể có biến chứng.

Nhìn chung, bệnh xơ cứng tai và bệnh xốp tai là những bệnh di truyền nghiêm trọng có thể dẫn đến mất thính lực đáng kể. Việc tư vấn sớm với bác sĩ và chẩn đoán có thể giúp bắt đầu điều trị ngay từ đầu, điều này có thể cải thiện đáng kể tiên lượng của bệnh.

Xơ cứng tai (Ostosclerosis) là bệnh di truyền ảnh hưởng đến thành xương của tai giữa, tai trong và một phần tai ngoài, dẫn đến suy giảm khả năng dẫn truyền âm thanh, kèm theo điếc, tăng mạnh sau 30 - 35 tuổi. Otospongiosis là một bệnh lặn nhiễm sắc thể thường di truyền rất hiếm gặp của hệ thống thính giác và tiền đình. Do sự phát triển bất thường và hình thành không đúng cách của tai trong nên dẫn đến suy giảm thính lực và thường dẫn đến điếc. Bên ngoài, màng nhĩ mỏng nhô ra như tờ giấy lụa mỏng màu trắng, phủ một lớp màng giống như mủ. Sau một chấn thương tai, sự im lặng mù quáng thường bắt đầu. Tỷ lệ mắc bệnh xơ cứng tai là khoảng 9 trường hợp trên một nghìn dân số. Nguyên nhân chính xác của căn bệnh này vẫn chưa được biết, nhưng yếu tố di truyền và môi trường đã được đề xuất. Yếu tố di truyền rất quan trọng trong sự phát triển của bệnh xơ cứng tai. Xơ cứng tai hoặc otospongiosis được đặc trưng bởi tình trạng mất thính lực tiến triển. Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân đã phàn nàn về tình trạng mất thính lực ở mức độ vừa phải, và sau đó sẽ phát triển quá trình mất thính lực không hồi phục. Đôi khi bệnh nhân phàn nàn về sự yếu đuối và mệt mỏi. Khi quá trình diễn ra, phần xương của đế xương bàn đạp tiến đến cửa sổ ngược dòng (hình bầu dục) và co lại, tạo áp lực lên dây xích, gây hạn chế khả năng di chuyển và giảm khả năng truyền âm thanh. Chức năng của biểu mô thính giác giảm dần khi thính giác yếu đi, nhưng có thể phục hồi đầy đủ thông qua việc sử dụng thuốc. Cần lưu ý rằng bệnh xơ cứng tai được điều trị bằng các loại thuốc ảnh hưởng đến một số vùng nhất định của cơ quan thính giác, chúng chỉ có thể được sử dụng theo chỉ định của bác sĩ, vì vậy trong mọi trường hợp bạn không nên tự dùng thuốc. Các triệu chứng của bệnh bao gồm: điếc một tai, giảm thính lực cả hai tai hoặc điếc một tai. Điếc chủ quan (cảm giác điếc) không xuất hiện ở bệnh xơ cứng tai. Nó có thể xuất hiện sau chấn thương hoặc nhiễm trùng. Cần phải nhớ rằng điếc là bệnh một chiều. Sự dẫn truyền âm thanh theo một hướng bị suy giảm. Với bệnh xơ cứng tai, âm thanh tần số thấp với biên độ tăng lên chủ yếu bị ảnh hưởng. Âm cao hơn nghe có vẻ tương đối bình thường, mặc dù chúng cũng có thể bị ảnh hưởng. Sau đó tình trạng mất thính lực bắt đầu tiến triển