Otoskleroz (Otoskleroz), Otospongioz (Otospongioz)

Otoskleroz və otospongioz böyüklərdə karlığın inkişafına səbəb ola bilən irsi xəstəliklərdir. Hər iki xəstəlik daxili qulağın sümük divarının həddindən artıq böyüməsi ilə xarakterizə olunur, bu da səs vibrasiyalarının orta qulaqdan daxili qulağa keçə bilməməsinə səbəb olur. Bununla belə, otoskleroz və otospongiozun özünəməxsus fərqli xüsusiyyətləri var.

Otoskleroz, orta qulaqdan daxili qulağa səs dalğalarını ötürən kiçik sümük quruluşu olan stapes ətrafında sümük böyüməsi ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Sümük toxumasının həddindən artıq böyüməsi nəticəsində ştaplar oval pəncərəyə sıxılır, orta qulağı daxili qulaqdan ayırır, bu da səs titrəyişlərinin ötürülməsinin pozulmasına səbəb olur. Xəstəlik əvvəlcə yüngül eşitmə itkisi ilə özünü göstərə bilər, lakin zamanla irəliləyir və tam karlığa səbəb ola bilər. Otoskleroz bir və ya hər iki qulağı təsir edə bilər və adətən erkən yetkinlik dövründə başlayır.

Otospongioz başqa bir irsi xəstəlikdir ki, bu da qulağın içərisində sümük toxumasının həddindən artıq böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Otosklerozdan fərqli olaraq, otospongioz daxili qulağın eşitmə sümüklərinə təsir edərək, onların daha az mobil olmasına və səs vibrasiyasını effektiv şəkildə ötürə bilməməsinə səbəb olur. Otoskleroz kimi, otospongioz da erkən yetkinlik dövründə başlaya bilər və tədricən ağırlaşa bilən eşitmə itkisinə səbəb ola bilər.

Hər iki halda eşitmə itkisi əhəmiyyətli olarsa, cərrahi müalicə eşitmə qabiliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün təsirli bir yol ola bilər. Fenestrasiya və stapedektomiya daxili qulağa səs ötürülməsini bərpa etməyə və eşitmə qabiliyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edən iki prosedurdur. Ancaq hər hansı bir cərrahi əməliyyat kimi, onlar da risksiz deyil və ağırlaşmaları ola bilər.

Ümumiyyətlə, otoskleroz və otospongioz ciddi eşitmə itkisinə səbəb ola biləcək ciddi irsi xəstəliklərdir. Həkimlə erkən məsləhətləşmə və diaqnoz ən başlanğıcda müalicəyə başlamağa kömək edə bilər ki, bu da xəstəliyin proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər.

Otoskleroz (ostoskleroz) orta, daxili və qismən xarici qulağın sümük divarlarını təsir edən, səs keçiriciliyinin pozulmasına səbəb olan, 30-35 ildən sonra kəskin şəkildə artan karlıqla müşayiət olunan irsi xəstəlikdir. Otospongioz eşitmə və vestibulyar sistemin çox nadir irsi autosomal resessiv xəstəliyidir. Daxili qulaqın anormal inkişafı və düzgün formalaşmaması səbəbindən eşitmə itkisinə gətirib çıxarır və tez-tez karlıqla başa çatır. Xarici olaraq, nazikləşmiş qulaq pərdəsi irin kimi bir örtüklə örtülmüş nazik ağ toxuma kağızı kimi çıxır. Qulaq zədəsindən sonra adətən kor səssizlik yaranır. Otosklerozun tezliyi min əhaliyə təxminən 9 hadisədir. Bu xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil, lakin genetik meyl və ətraf mühit faktorları təklif edilmişdir. Otosklerozun inkişafında irsi faktor vacibdir. Otoskleroz və ya otospongioz mütərəqqi eşitmə itkisi ilə xarakterizə olunur. Bir çox hallarda xəstələr artıq orta dərəcədə eşitmə itkisindən şikayətlənirlər, sonra isə geri dönməz eşitmə itkisi prosesi inkişaf edir. Bəzən xəstələr zəiflik və yorğunluqdan şikayətlənirlər. Proses irəlilədikcə ştampların əsasının sümüklü hissəsi əks cərəyan pəncərəsinə (oval) yaxınlaşır və büzülərək zəncirə təzyiq edir, hərəkətliliyin məhdudlaşdırılmasına və səs ötürülməsinin azalmasına səbəb olur. Eşitmə epitelinin funksiyası eşitmənin zəifləməsi ilə tədricən azalır, lakin dərmanların istifadəsi ilə onu adekvat şəkildə bərpa etmək mümkündür. Nəzərə almaq lazımdır ki, otoskleroz eşitmə orqanının müəyyən sahələrinə təsir edən dərmanlarla müalicə olunur, onlar yalnız həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi istifadə edilə bilər, buna görə heç bir halda özünü müalicə etməməlisiniz. Xəstəliyin simptomlarına aşağıdakılar daxildir: bir qulaqda karlıq, hər iki qulaqda eşitmənin azalması və ya bir qulaqda karlıq. Otosklerozda subyektiv karlıq (karlıq hissi) yoxdur. Yaralanma və ya infeksiyadan sonra görünə bilər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, karlıq birtərəfli xəstəlikdir. Bir istiqamətdə səs keçiriciliyi pozulur. Otoskleroz ilə, artan amplituda olan aşağı tezlikli səslər ilk növbədə təsirlənir. Daha yüksək tonlar nisbətən normal səslənir, baxmayaraq ki, onlar da əziyyət çəkə bilərlər. Sonra eşitmə itkisi irəliləməyə başlayır