Отосклероз (耳硬化症)、Отоспонгиоз (耳海綿状症)

耳硬化症と耳海綿状症は、成人の難聴の発症につながる可能性がある遺伝性疾患です。どちらの病気も、内耳の骨壁が過剰に成長することを特徴とし、その結果、音の振動が中耳から内耳に伝わらなくなるという事実が生じます。ただし、耳硬化症と耳海綿症にはそれぞれ特有の特徴があります。

耳硬化症は、中耳から内耳に音波を伝達する小さな骨構造であるあぶみ骨周囲の骨の成長を特徴とする病気です。骨組織の過剰な成長の結果、あぶみ骨が卵円窓に押し付けられ、中耳が内耳から分離され、音の振動の伝達が妨げられます。この病気は最初は軽度の難聴を示しますが、時間の経過とともに進行し、完全な難聴に至る場合があります。耳硬化症は片方または両方の耳に影響を与える可能性があり、通常は成人初期に始まります。

耳海綿症もまた、耳内の骨組織の過剰な成長を特徴とする遺伝性疾患です。耳硬化症とは異なり、耳海綿体症は内耳の聴覚骨に影響を及ぼし、その可動性を低下させ、音の振動を効果的に伝達できなくなります。耳硬化症と同様に、耳海綿状症も成人早期に発症し、徐々に難聴を引き起こし、重度になる場合があります。

どちらの場合も、難聴が著しくなった場合には、外科的治療が聴力を改善する効果的な方法となります。開窓術とあぶみ骨切除術は、内耳への音の伝達を回復し、聴力を改善するのに役立つ 2 つの手術です。ただし、他の外科手術と同様に、リスクがないわけではなく、合併症が発生する可能性があります。

一般に、耳硬化症と耳海綿状症は、重大な難聴を引き起こす可能性がある重篤な遺伝性疾患です。医師との早期相談と診断は、初期段階で治療を開始するのに役立ち、病気の予後を大幅に改善することができます。

耳硬化症（耳硬化症）は、中耳、内耳、および部分的に外耳の骨壁に影響を与える遺伝性疾患で、難聴を伴う音伝導障害を引き起こし、30～35歳以降に急激に増加します。耳スポンジ症は、聴覚および前庭系の非常にまれな遺伝性常染色体劣性疾患です。内耳の異常な発達と不適切な形成により、難聴を引き起こし、多くの場合難聴に終わります。外側には、薄くなった鼓膜が薄い白いティッシュペーパーのように突き出て、膿のようなコーティングで覆われています。耳を負傷した後は、通常、盲目的な沈黙が始まります。耳硬化症の発生率は人口1,000人あたり約9人です。この病気の正確な原因は不明ですが、遺伝的素因と環境要因が示唆されています。耳硬化症の発症には遺伝的要因が重要です。耳硬化症または耳海綿状症は、進行性の難聴を特徴とします。多くの場合、患者はすでに中程度の難聴を訴えており、その後、不可逆的な難聴が進行します。時々、患者は脱力感や疲労感を訴えます。プロセスが進行するにつれて、あぶみ骨の基部の骨部分が逆流窓 (楕円形) に近づき、収縮して鎖に圧力をかけ、可動性の制限と音の伝達の低下を引き起こします。聴力が低下すると耳上皮の機能は徐々に低下しますが、薬を使用することで十分に機能を回復することが可能です。耳硬化症は聴覚器官の特定の領域に影響を与える薬で治療されることに留意する必要がありますが、薬は医師の処方に従ってのみ使用できるため、いかなる場合でも自己治療をすべきではありません。この病気の症状には、片耳の難聴、両耳の聴力の低下、または片耳の難聴などがあります。耳硬化症では自覚的難聴（聞こえないという感覚）がありません。外傷や感染症の後に現れることもあります。難聴は一方的な病気であることを忘れてはなりません。一方向への音の伝導が損なわれます。耳硬化症では、振幅が増加した低周波音が主に影響を受けます。高音は比較的正常に聞こえますが、問題が発生する場合もあります。その後、難聴が進行し始めます