Отосклероз (Otosclerosis), Отоспонгиоз (Otospongiosis)

Az otosclerosis és az otospongiosis olyan örökletes betegségek, amelyek felnőtteknél süketség kialakulásához vezethetnek. Mindkét betegségre jellemző a belső fül csontfalának túlzott növekedése, ami ahhoz vezet, hogy a hangrezgések nem tudnak eljutni a középfülből a belső fülbe. Az otosclerosisnak és az otospongiosisnak azonban megvannak a saját jellegzetességei.

Az otosclerosis egy olyan betegség, amelyet a stapes körüli csont növekedése jellemez, egy kis csontos szerkezet, amely a középfülből a belső fülbe továbbítja a hanghullámokat. A csontszövet túlzott növekedése következtében a tapepek az ovális ablakhoz nyomódnak, elválasztva a középfület a belső fültől, ami a hangrezgések átvitelének megzavarásához vezet. A betegség kezdetben enyhe halláskárosodással járhat, de idővel előrehalad, és teljes süketséghez vezethet. Az otosclerosis az egyik vagy mindkét fület érintheti, és általában a korai felnőttkorban kezdődik.

Az otospongiosis egy másik örökletes betegség, amelyet szintén a fülben lévő csontszövet túlzott növekedése jellemez. Az otosclerosissal ellentétben az otospongiosis a belső fül hallócsontjait érinti, ami miatt azok kevésbé mozgékonyak, és nem képesek hatékonyan továbbítani a hangrezgéseket. Az otosclerosishoz hasonlóan az otospongiosis is korai felnőttkorban kezdődhet, és fokozatos hallásvesztéshez vezethet, amely súlyossá válhat.

Mindkét esetben, ha a halláskárosodás jelentőssé válik, a műtéti kezelés hatékony módja lehet a hallás javításának. A fenestráció és a stapedectomia két olyan eljárás, amelyek segíthetnek helyreállítani a hangátvitelt a belső fülbe és javítani a hallást. Azonban, mint minden sebészeti beavatkozás, ezek sem veszélytelenek, és komplikációkkal járhatnak.

Általában az otosclerosis és az otospongiosis súlyos örökletes betegségek, amelyek jelentős halláskárosodáshoz vezethetnek. A korai orvosi konzultáció és a diagnózis segíthet a kezelés kezdeti szakaszában, ami jelentősen javíthatja a betegség prognózisát.



Az otosclerosis (Ostosclerosis) a középső, a belső és részben a külső fül csontfalát érintő örökletes betegség, amely süketséggel kísért hangvezetési zavarokhoz vezet, ami 30-35 év után meredeken fokozódik. Az otospongiosis egy nagyon ritka, örökletes, autoszomális recesszív betegség a halló- és vesztibuláris rendszerben. A kóros fejlődés és a belső fül helytelen kialakulása miatt halláskárosodáshoz vezet, és gyakran süketséggel végződik. Kívülről az elvékonyodott dobhártya vékony fehér selyempapírként nyúlik ki, gennyszerű bevonattal borítva. Fülsérülés után általában vakcsend áll be. Az otosclerosis incidenciája körülbelül 9 eset ezer lakosra vetítve. Ennek a betegségnek a pontos oka nem ismert, de genetikai hajlamot és környezeti tényezőket feltételeztek. Az örökletes tényező fontos szerepet játszik az otosclerosis kialakulásában. Az otosclerosisra vagy otospongiosisra progresszív hallásvesztés jellemző. A betegek sok esetben már mérsékelt halláskárosodásra panaszkodnak, majd visszafordíthatatlan halláskárosodás alakul ki. Néha a betegek gyengeségről és fáradtságról panaszkodnak. A folyamat előrehaladtával a stape tövének csontos része megközelíti az ellenáramú ablakot (ovális), és összehúzódva nyomást gyakorol a láncra, ami mozgáskorlátozottságot és csökkent hangátvitelt okoz. A hallóhám funkciója a hallás gyengülésével fokozatosan csökken, de gyógyszeres kezeléssel megfelelően helyreállítható. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az otosclerosis olyan gyógyszerekkel kezelhető, amelyek a hallószerv bizonyos területeit érintik, csak az orvos által előírt módon alkalmazhatók, ezért semmi esetre sem szabad öngyógyítást végezni. A betegség tünetei a következők: süketség az egyik fülben, csökkent hallás mindkét fülben vagy süketség az egyik fülben. A szubjektív süketség (süketség érzése) hiányzik az otosclerosisban. Sérülés vagy fertőzés után jelentkezhet. Emlékeztetni kell arra, hogy a süketség egyoldalú betegség. A hangvezetés az egyik irányban károsodik. Az otosclerosis elsősorban az alacsony frekvenciájú, megnövekedett amplitúdójú hangokat érinti. A magasabb hangok viszonylag normálisan hangzanak, bár ezek is szenvedhetnek. Ezután a hallásvesztés elkezd előrehaladni