Otosklerose og otospongiose er arvelige sygdomme, der kan føre til udvikling af døvhed hos voksne. Begge sygdomme er karakteriseret ved overdreven vækst af knoglevæggen i det indre øre, hvilket fører til, at lydvibrationer ikke kan bevæge sig fra mellemøret til det indre øre. Imidlertid har otosklerose og otospongiose deres egne særpræg.
Otosklerose er en sygdom, der er karakteriseret ved vækst af knogler omkring stapes, en lille knoglestruktur, der overfører lydbølger fra mellemøret til det indre øre. Som et resultat af overdreven vækst af knoglevæv presses stiften mod det ovale vindue, hvorved mellemøret adskilles fra det indre øre, hvilket fører til forstyrrelse af transmissionen af lydvibrationer. Sygdommen kan i begyndelsen vise sig med mildt høretab, men udvikler sig over tid og kan føre til fuldstændig døvhed. Otosklerose kan påvirke det ene eller begge ører og begynder normalt i den tidlige voksenalder.
Otospongiose er en anden arvelig sygdom, der også er karakteriseret ved overdreven vækst af knoglevæv inde i øret. I modsætning til otosklerose påvirker otospongiose de auditive knogler i det indre øre, hvilket får dem til at blive mindre mobile og ude af stand til at overføre lydvibrationer effektivt. Ligesom otosklerose kan otospongiose begynde i den tidlige voksenalder og føre til gradvist høretab, der kan blive alvorligt.
I begge tilfælde, hvis høretabet bliver betydeligt, kan kirurgisk behandling være en effektiv måde at forbedre hørelsen på. Fenestration og stapektomi er to procedurer, der kan hjælpe med at genoprette lydtransmission til det indre øre og forbedre hørelsen. Men som enhver kirurgisk procedure er de ikke uden risici og kan have komplikationer.
Generelt er otosklerose og otospongiose alvorlige arvelige sygdomme, der kan føre til betydeligt høretab. Tidlig konsultation med læge og diagnose kan hjælpe med at starte behandling helt i begyndelsen, hvilket kan forbedre prognosen for sygdommen markant.
Otosklerose (Ostosclerosis) er en arvelig sygdom, der påvirker knoglevæggene i mellemøret, det indre og delvist ydre øre, hvilket fører til nedsat lydledning, ledsaget af døvhed, som tiltager kraftigt efter 30-35 år. Otospongiose er en meget sjælden arvelig autosomal recessiv sygdom i det auditive og vestibulære system. På grund af unormal udvikling og forkert dannelse af det indre øre fører det til høretab og ender ofte i døvhed. Udvendigt rager den fortyndede trommehinde frem som tyndt hvidt silkepapir, dækket af en puslignende belægning. Efter en øreskade indtræder som regel blind stilhed. Forekomsten af otosklerose er omkring 9 tilfælde pr. tusinde befolkning. Den nøjagtige årsag til denne sygdom er ukendt, men genetisk disposition og miljøfaktorer er blevet foreslået. Den arvelige faktor er vigtig i udviklingen af otosklerose. Otosklerose eller otospongiose er karakteriseret ved progressivt høretab. I mange tilfælde klager patienter allerede over moderat høretab, og så udvikler der sig en proces med irreversibelt høretab. Nogle gange klager patienter over svaghed og træthed. Efterhånden som processen skrider frem, nærmer den knogleformede del af bunden af stiften sig modstrømsvinduet (ovalt), og trækker sig sammen og lægger pres på kæden, hvilket forårsager begrænset mobilitet og nedsat lydtransmission. Funktionen af det auditive epitel falder gradvist med svækket hørelse, men det er muligt at genoprette det tilstrækkeligt ved brug af medicin. Det skal huskes, at otosklerose behandles med lægemidler, der påvirker visse områder af høreorganet; de kan kun bruges som ordineret af en læge, så under ingen omstændigheder bør du selvmedicinere. Symptomer på sygdommen omfatter følgende: døvhed på det ene øre, nedsat hørelse på begge ører eller døvhed på det ene øre. Subjektiv døvhed (følelse af døvhed) er fraværende med otosklerose. Det kan forekomme efter skade eller infektion. Det skal huskes, at døvhed er en ensidig sygdom. Lydledning i én retning er forringet. Ved otosklerose påvirkes primært lavfrekvente lyde med øget amplitude. Højere toner lyder relativt normalt, selvom de også kan lide. Så begynder høretabet at udvikle sig