Otoskleroosi ja otospongioosi ovat perinnöllisiä sairauksia, jotka voivat johtaa kuurouden kehittymiseen aikuisilla. Molemmille sairauksille on ominaista sisäkorvan luun seinämän liiallinen kasvu, mikä johtaa siihen, että äänivärähtelyt eivät voi kulkeutua välikorvasta sisäkorvaan. Otoskleroosilla ja otospongioosilla on kuitenkin omat erityispiirteensä.
Otoskleroosi on sairaus, jolle on ominaista luun kasvu naarmujen ympärillä, pieni luurakenne, joka välittää ääniaaltoja välikorvasta sisäkorvaan. Luukudoksen liiallisen kasvun seurauksena nauhoja painetaan soikeaa ikkunaa vasten, mikä erottaa välikorvan sisäkorvasta, mikä johtaa äänen värähtelyjen välittymisen häiriintymiseen. Tauti voi aluksi ilmetä lievänä kuulonalenemana, mutta etenee ajan myötä ja voi johtaa täydelliseen kuurouteen. Otoskleroosi voi vaikuttaa toiseen tai molempiin korviin ja alkaa yleensä varhaisessa aikuisiässä.
Otospongioosi on toinen perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista myös luukudoksen liiallinen kasvu korvan sisällä. Toisin kuin otoskleroosi, otospongioosi vaikuttaa sisäkorvan kuuloluihin, jolloin niistä tulee vähemmän liikkuvia eivätkä pysty välittämään äänivärähtelyjä tehokkaasti. Kuten otoskleroosi, otospongioosi voi alkaa varhaisessa aikuisiässä ja johtaa asteittaiseen kuulon heikkenemiseen, joka voi muuttua vakavaksi.
Molemmissa tapauksissa, jos kuulon heikkeneminen tulee merkittäväksi, kirurginen hoito voi olla tehokas tapa parantaa kuuloa. Fenestraatio ja stapedektomia ovat kaksi toimenpidettä, jotka voivat auttaa palauttamaan äänen siirtymisen sisäkorvaan ja parantamaan kuuloa. Kuten kaikki kirurgiset toimenpiteet, ne eivät kuitenkaan ole vaarattomia ja voivat aiheuttaa komplikaatioita.
Yleensä otoskleroosi ja otospongioosi ovat vakavia perinnöllisiä sairauksia, jotka voivat johtaa merkittävään kuulon heikkenemiseen. Varhainen lääkärin käynti ja diagnoosi voivat auttaa aloittamaan hoidon heti alussa, mikä voi parantaa merkittävästi taudin ennustetta.
Otoskleroosi (ostoskleroosi) on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa keski-, sisä- ja osittain ulkokorvan luuseinämiin ja johtaa äänen johtumisen heikkenemiseen, johon liittyy kuurous, joka lisääntyy jyrkästi 30-35 vuoden kuluttua. Otospongioosi on hyvin harvinainen perinnöllinen kuulo- ja vestibulaarijärjestelmän autosomaalinen resessiivinen sairaus. Epänormaalin kehityksen ja sisäkorvan epäasianmukaisen muodostumisen vuoksi se johtaa kuulon heikkenemiseen ja usein päättyy kuurouteen. Ulkoisesti ohentunut tärykalvo työntyy esiin kuin ohut valkoinen pehmopaperi, joka on peitetty mätämäisellä pinnoitteella. Korvavamman jälkeen alkaa yleensä sokea hiljaisuus. Otoskleroosin ilmaantuvuus on noin 9 tapausta tuhatta asukasta kohden. Tämän taudin tarkkaa syytä ei tunneta, mutta geneettistä taipumusta ja ympäristötekijöitä on ehdotettu. Perinnöllinen tekijä on tärkeä otoskleroosin kehittymisessä. Otoskleroosille tai otospongioosille on ominaista etenevä kuulonmenetys. Monissa tapauksissa potilaat valittavat jo kohtalaisesta kuulonalenemasta, minkä jälkeen kehittyy peruuttamaton kuulonalenema. Joskus potilaat valittavat heikkoutta ja väsymystä. Prosessin edetessä nauhojen pohjan luinen osa lähestyy vastavirtaikkunaa (ovaali) ja supistuessaan painaa ketjua, mikä rajoittaa liikkuvuutta ja heikentää äänen siirtymistä. Kuuloepiteelin toiminta heikkenee vähitellen kuulon heikkeneessä, mutta se on mahdollista palauttaa riittävästi lääkkeiden avulla. On syytä muistaa, että otoskleroosia hoidetaan lääkkeillä, jotka vaikuttavat tiettyihin kuuloelimen alueisiin; niitä voidaan käyttää vain lääkärin määräämällä tavalla, joten älä missään tapauksessa anna itsehoitoa. Taudin oireita ovat: toisen korvan kuurous, molempien korvien kuulon heikkeneminen tai toisen korvan kuurous. Subjektiivinen kuurous (kuurouden tunne) puuttuu otoskleroosin yhteydessä. Se voi ilmaantua vamman tai infektion jälkeen. On muistettava, että kuurous on yksipuolinen sairaus. Äänen johtuminen yhteen suuntaan on heikentynyt. Otoskleroosiin vaikuttavat ensisijaisesti matalataajuiset äänet, joiden amplitudi on kasvanut. Korkeammat äänet kuulostavat suhteellisen normaalilta, vaikka ne voivat myös kärsiä. Sitten kuulon heikkeneminen alkaa edetä