エングマン・コール先天性角化異常症

エングマン・コール先天性角化異常症は、リンパ管に沿った複数のイボ状増殖の出現を特徴とする稀な遺伝性皮膚疾患です。

この病気は、1926 年にこの稀な症状を初めて報告したアメリカの皮膚科医モートン F. エングマンとハワード P. コールにちなんで命名されました。

アンマン・コール角化異常症では、リンパ管に沿ってケラチノサイトの異常な増殖が起こり、皮膚上に複数のいぼ状の増殖が形成されます。主に影響を受ける部位は首、肩、背中、胸です。増殖は直線的な形状をしており、リンパ管の経路に沿っています。

この病気は通常、小児期または青年期に発症します。経過は慢性的であり、成長は徐々にサイズと数が増加する可能性があります。

アンマン・コール角化異常症は常染色体優性遺伝し、KRT6A、KRT6B、またはKRT6C遺伝子の変異によって引き起こされます。

鑑別診断は、他の形態の先天性魚鱗癬、毛嚢炎、神経線維腫症、および皮膚上の増殖の形成によって現れる他の状態で行われます。

アンマン・コール角化異常症の治療には、増殖物の外科的除去が含まれます。形成外科は、美容上の欠陥を修正するために行われます。レチノイドは、病気の進行を遅らせるために使用される場合があります。



エングマン・コール先天性角化異常症は、幼児期に発症する稀な遺伝性疾患で、皮膚に斑点や結節が現れるのが特徴です。これは、正常な皮膚の発達に必要なタンパク質の生成を担う遺伝子の突然変異の結果として発生します。

この病気は皮膚に赤またはピンクの斑点として現れ、白または黄色がかった鱗屑で覆われていることもあります。これらの斑点はさまざまなサイズや形状があり、顔、腕、脚、背中など、体のどの部分にも現れる可能性があります。

最も一般的な症状の 1 つは、小さな隆起や隆起のように見える皮膚上の結節の出現です。痛みを伴う場合があり、患者に不快感を与える可能性があります。

病気の治療は複雑になる可能性があり、重症度によって異なります。場合によっては、炎症を抑えて皮膚の状態を改善するための薬物療法だけでなく、結節の外科的除去が必要になる場合もあります。

しかし、最善の努力にもかかわらず、一部の患者は病気の再発を経験する可能性があります。したがって、皮膚の状態を監視し、異常な症状が現れた場合には医師に相談することが重要です。