Бушке-Оллендорфф Синдром

Бушке-Олалдарфф синдром - редкое наследственное заболевание, которое характеризуется множественными доброкачественными новообразованиями на коже человека. Заболевание связано с аутосомно-доминантным типом наследования и наследуется по отцовской линии.

Оно впервые было описано в 1901 году врачами Аугустом Бушке и Николаусом Олалдарфом. Бушке в течение ста лет занимался изучением этого синдрома. По его наблюдениям возникает оно довольно редко – у 1 из 25-26 человек, проживших в России более столетия. Также наблюдается, что представительницы слабого пола поражены гораздо реже, чем мужчины.

Заболевание отражается практически на всех частях тела, но в большей степени преобладает поражение кожных покровов. Наиболее часто у пациентов наблюдаются множественные родинки на лице, а также пигментные пятна. Рост родинок с большой скоростью. Ещё один из характерных симптомов этого недуга – кератоз

Бушке–Олафсон синдром (Buchske-Olausson syndrome). Выделяется в отдельную нозоформу на основании новых гистологических критериев наличия эпидермальных и фолликулярных кист, пилообразного базального слоя эпидермиса и коагулятов Уортона в кожных сосочках, даже при отсутствии почечных аномалий. Эта болезнь начинается обычно после 1 года жизни ребенка, протекает доброкачественно. У детей она может полностью разрешиться в младенческом возрасте. Болезнь манифестирует пиодермией или образованием буллезных элементов, заполненных серозным содержимым. Без лечения поверхность этих элементов становится лихенизированной и приводит к появлению болезненных трещин и экскориаций. Эти элементы могут быть очень много и вызывать боли. Со временем базальный слой кожи становится пилообразным (роговые пластинки закручиваются и перемещаются вперед от средней линии), а сальные железы увеличиваются до размеров стержней и превращаются в истинные кисты. Кератинизация начинает нарушаться – появляются роговые бляшки различного размера, часто с голубоватым или желтоватым оттенком, что приводит к потускнению и ломкости волос. Лимфатические узлы увеличены. Иногда наблюдается дисфункция почек, урогенитальных органов и щитовидной железы. При биопсически доказанном заболевании в скором времени у ребенка повышаются задистонический рефлекс и сухожильные рефлексы. Выявляется также увеличение панкреатического и тимуса. Индексы ENA и RHE снижаются. Эпителий конъюнктивы и роговицы характеризуется наличием мелких дефектов, микрососудистыми извилистостями, фрагментами сетчатки, кальцификатами, слаборазвитой сосудистой оболочкой и сосудами. Продолжительность жизни пациента может сильно варьироваться, иногда болезнь проходит бесследно к 8 годам.

Бушке-Ольдендорф синдром, сокращенно БОС — это обобщающий термин для редких заболеваний со схожими клиническими проявлениями, первостепенным из которых является узелковая гиперплазия различных тканей и органов, особенно кожи и ее придатков. Встречается преимущественно в детском и юношеском возрасте. В диагностике заболевания применяются методы дерматоскопии, гистологические и иммунологические исследования. Лечение проводится хирургическое, не исключается применение гормональных препаратов; прогноз относительно благоприятный.