Buschke-Ollendorff sindromu

Buschke-Olaldarff sindromu insan dərisində çoxsaylı xoşxassəli yenitörəmələrlə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir. Xəstəlik autosomal dominant irsiyyət növü ilə əlaqələndirilir və ata tərəfdən miras alınır.

İlk dəfə 1901-ci ildə həkimlər August Buschke və Nikolaus Olaldarf tərəfindən təsvir edilmişdir. Buschke bu sindromu öyrənməyə yüz il sərf etdi. Onun müşahidələrinə görə, bu, olduqca nadir hallarda - Rusiyada bir əsrdən çox yaşayan 25-26 nəfərdən 1-də baş verir. Zərif cinsin nümayəndələrinin kişilərə nisbətən daha az təsirləndiyi də müşahidə olunur.

Xəstəlik bədənin demək olar ki, bütün hissələrinə təsir göstərir, lakin dəri lezyonları daha çox üstünlük təşkil edir. Çox vaxt xəstələr üzündə çoxlu mol, eləcə də yaş ləkələri yaşayır. Moles yüksək sürətlə böyüyür. Bu xəstəliyin başqa bir xarakterik əlaməti keratozdur.

Buchske-Olausson sindromu. Epidermal və follikulyar kistaların, epidermisin mişar dişi bazal təbəqəsinin və hətta böyrək anomaliyaları olmadıqda belə dermal papillalarda Uorton laxtalarının olması üçün yeni histoloji meyarlara əsaslanan ayrıca nozoform kimi fərqlənir. Bu xəstəlik adətən uşağın həyatından 1 ildən sonra başlayır və xoşxassəli bir gedişə malikdir. Uşaqlarda, körpəlikdə tamamilə həll oluna bilər. Xəstəlik pyoderma və ya seroz tərkiblə dolu büllöz elementlərin formalaşması kimi özünü göstərir. Müalicə olmadan, bu elementlərin səthi likenləşir və ağrılı çatlar və ekskoriasiyaların görünüşünə səbəb olur. Bu elementlər çox sayda ola bilər və ağrıya səbəb ola bilər. Zamanla dərinin bazal təbəqəsi mişar dişli olur (buynuzlu lövhələr orta xəttdən bükülür və irəliləyir), piy vəziləri isə çubuqvari ölçülərə qədər böyüyür və əsl kistalara çevrilir. Keratinləşmə pozulmağa başlayır - müxtəlif ölçülü buynuzlu lövhələr görünür, tez-tez mavi və ya sarımtıl rəngə malikdir, bu da saçın solğunluğuna və kövrəkliyinə səbəb olur. Limfa düyünləri genişlənir. Bəzən böyrəklərin, sidik-cinsiyyət orqanlarının və tiroid bezinin disfunksiyası müşahidə olunur. Biopsiya ilə sübut edilmiş xəstəliklə uşağın post-distonik refleksi və tendon refleksləri tezliklə artır. Pankreas və timus bezlərində artım da aşkar edilir. ENA və RHE indeksləri azalır. Konyunktiva və buynuz qişanın epiteliyası kiçik qüsurların, mikrovaskulyar əyilmələrin, tor qişanın fraqmentlərinin, kalsifikasiyaların, inkişaf etməmiş xoroid və damarların olması ilə xarakterizə olunur. Xəstənin ömrü çox dəyişə bilər, bəzən xəstəlik 8 ilə izsiz keçir.

BOS kimi qısaldılmış Buschke-Oldendorff sindromu oxşar klinik təzahürləri olan nadir xəstəliklər üçün ümumi termindir, ilkin olaraq müxtəlif toxuma və orqanların, xüsusən də dərinin və onun əlavələrinin düyünlü hiperplaziyası var. Əsasən uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə baş verir. Xəstəliyin diaqnozunda dermatoskopiya, histoloji və immunoloji tədqiqatlar istifadə olunur. Müalicə cərrahiyyədir, hormonal dərmanların istifadəsi istisna edilmir; proqnoz nisbətən əlverişlidir.