Buschke-Ollendorff-Syndrom

Das Buschke-Olaldarff-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die durch mehrere gutartige Neubildungen auf der menschlichen Haut gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist autosomal-dominant vererbt und wird väterlicherseits vererbt.

Die Erstbeschreibung erfolgte 1901 durch die Ärzte August Buschke und Nikolaus Olaldarf. Buschke verbrachte hundert Jahre damit, dieses Syndrom zu studieren. Nach seinen Beobachtungen kommt es recht selten vor – bei 1 von 25 bis 26 Menschen, die seit mehr als einem Jahrhundert in Russland leben. Auch ist zu beobachten, dass das schöne Geschlecht deutlich seltener betroffen ist als Männer.

Die Erkrankung betrifft fast alle Körperteile, in größerem Ausmaß überwiegen jedoch Hautveränderungen. Am häufigsten treten bei Patienten mehrere Muttermale im Gesicht sowie Altersflecken auf. Maulwürfe wachsen schnell. Ein weiteres charakteristisches Symptom dieser Krankheit ist die Keratose.

Buchske-Olausson-Syndrom. Es wird aufgrund neuer histologischer Kriterien für das Vorhandensein von epidermalen und follikulären Zysten, einer sägezahnförmigen Basalschicht der Epidermis und Wharton-Koagulat in den dermalen Papillen als eigenständige Nosoform unterschieden, auch wenn keine Nierenanomalien vorliegen. Diese Krankheit beginnt normalerweise nach einem Jahr im Leben eines Kindes und verläuft gutartig. Bei Kindern kann es im Säuglingsalter vollständig verschwinden. Die Krankheit äußert sich in einer Pyodermie oder der Bildung bullöser Elemente, die mit serösem Inhalt gefüllt sind. Ohne Behandlung kommt es zu einer Flechtenbildung an der Oberfläche dieser Elemente, wodurch schmerzhafte Risse und Abschürfungen entstehen. Diese Elemente können sehr zahlreich sein und Schmerzen verursachen. Mit der Zeit wird die Basalschicht der Haut sägezahnförmig (die Hornplatten kräuseln sich und bewegen sich von der Mittellinie nach vorne), und die Talgdrüsen vergrößern sich zu stäbchenförmigen Größen und verwandeln sich in echte Zysten. Die Verhornung beginnt gestört zu werden – es treten Hornplaques unterschiedlicher Größe auf, oft mit einem bläulichen oder gelblichen Farbton, was zu Stumpfheit und Brüchigkeit der Haare führt. Lymphknoten sind vergrößert. Manchmal wird eine Funktionsstörung der Nieren, der Urogenitalorgane und der Schilddrüse beobachtet. Bei einer durch eine Biopsie nachgewiesenen Erkrankung kommt es bald zu einer Verstärkung des postdystonischen Reflexes und der Sehnenreflexe des Kindes. Außerdem wird eine Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse und der Thymusdrüse festgestellt. Die Indizes ENA und RHE sind rückläufig. Das Epithel der Bindehaut und der Hornhaut ist durch kleine Defekte, mikrovaskuläre Windungen, Netzhautfragmente, Verkalkungen sowie unterentwickelte Aderhaut und Gefäße gekennzeichnet. Die Lebenserwartung des Patienten kann stark variieren, manchmal verschwindet die Krankheit nach 8 Jahren spurlos.

Das Buschke-Oldendorff-Syndrom, abgekürzt BOS, ist ein allgemeiner Begriff für seltene Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Manifestationen, deren primäre Erkrankung eine noduläre Hyperplasie verschiedener Gewebe und Organe, insbesondere der Haut und ihrer Anhangsgebilde, ist. Tritt hauptsächlich im Kindes- und Jugendalter auf. Bei der Diagnose der Krankheit werden Dermatoskopie, histologische und immunologische Untersuchungen eingesetzt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch, der Einsatz hormoneller Medikamente ist nicht ausgeschlossen; Die Prognose ist relativ günstig.