Buschke-Ollendorff Sendromu

Buschke-Olaldarff sendromu, insan derisinde çok sayıda iyi huylu neoplazmla karakterize, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık otozomal dominant kalıtım türü ile ilişkilidir ve baba tarafından kalıtsaldır.

İlk kez 1901 yılında doktorlar August Buschke ve Nikolaus Olaldarf tarafından tanımlandı. Buschke bu sendromu incelemek için yüz yılını harcadı. Gözlemlerine göre, bu durum oldukça nadir görülüyor - bir asırdan fazla bir süredir Rusya'da yaşayan 25-26 kişiden 1'inde. Ayrıca, daha adil cinsiyet temsilcilerinin erkeklerden çok daha az etkilendiği de gözlemlenmektedir.

Hastalık vücudun hemen hemen tüm kısımlarını etkiler, ancak cilt lezyonları daha büyük ölçüde baskındır. Çoğu zaman, hastalar yüzlerinde birden fazla ben ve yaşlılık lekeleri yaşarlar. Benler yüksek oranda büyür. Bu hastalığın bir diğer karakteristik belirtisi keratozdur.

Buchske-Olausson sendromu. Epidermal ve foliküler kistler, epidermisin testere dişi bazal tabakası ve dermal papillada Wharton pıhtılarının varlığına ilişkin yeni histolojik kriterlere dayanarak, böbrek anomalileri olmasa bile ayrı bir nosoform olarak ayırt edilir. Bu hastalık genellikle çocuğun yaşamının 1. yılından sonra başlar ve iyi huylu seyreder. Çocuklarda bebeklik döneminde tamamen çözülebilir. Hastalık piyoderma veya seröz içerikle dolu büllöz elementlerin oluşumu şeklinde kendini gösterir. Tedavi edilmezse bu elemanların yüzeyi likenleşir ve ağrılı çatlakların ve soyulmaların ortaya çıkmasına neden olur. Bu elementler çok sayıda olabilir ve ağrıya neden olabilir. Zamanla, cildin bazal tabakası testere dişli hale gelir (azgın plakalar kıvrılır ve orta hattan ileri doğru hareket eder) ve yağ bezleri çubuk benzeri boyutlara kadar genişler ve gerçek kistlere dönüşür. Keratinizasyon bozulmaya başlar - genellikle mavimsi veya sarımsı bir renk tonu ile çeşitli boyutlarda azgın plaklar ortaya çıkar, bu da saçın donukluğuna ve kırılganlığına yol açar. Lenf düğümleri büyütülür. Bazen böbreklerin, ürogenital organların ve tiroid bezinin fonksiyon bozukluğu gözlenir. Biyopsi ile kanıtlanmış bir hastalıkta çocuğun post-distonik refleksi ve tendon refleksleri kısa sürede artar. Pankreas ve timus bezlerinde de artış tespit edilir. ENA ve RHE endeksleri düşüyor. Konjonktiva ve kornea epiteli, küçük kusurların, mikrovasküler kıvrımlılığın, retina parçalarının, kalsifikasyonların, az gelişmiş koroid ve damarların varlığı ile karakterize edilir. Hastanın yaşam beklentisi büyük ölçüde değişebilir, bazen hastalık 8 yıl kadar iz bırakmadan kaybolur.

BOS olarak kısaltılan Buschke-Oldendorff sendromu, benzer klinik belirtilere sahip nadir hastalıklar için genel bir terimdir; bunların başlıcası çeşitli doku ve organların, özellikle de cilt ve eklerinin nodüler hiperplazisidir. Esas olarak çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar. Hastalığın teşhisinde dermatoskopi, histolojik ve immünolojik çalışmalar kullanılır. Tedavi cerrahidir, hormonal ilaçların kullanımı dışlanmaz; prognoz nispeten olumludur.