Buschke-Ollendorff syndrom

Buschke-Olaldarffs syndrom er en sjælden arvelig sygdom, der er karakteriseret ved flere godartede neoplasmer på den menneskelige hud. Sygdommen er forbundet med en autosomal dominerende arvetype og nedarves på fadersiden.

Det blev første gang beskrevet i 1901 af lægerne August Buschke og Nikolaus Olaldarf. Buschke brugte hundrede år på at studere dette syndrom. Ifølge hans observationer forekommer det ret sjældent - hos 1 ud af 25-26 mennesker, der har boet i Rusland i mere end et århundrede. Det er også observeret, at repræsentanter for det retfærdige køn påvirkes meget sjældnere end mænd.

Sygdommen rammer næsten alle dele af kroppen, men hudlæsioner dominerer i højere grad. Oftest oplever patienter flere modermærker i ansigtet, såvel som alderspletter. Muldvarpe vokser i høj hastighed. Et andet karakteristisk symptom på denne sygdom er keratose.

Buchske-Olausson syndrom. Det skelnes som en separat nosoform baseret på nye histologiske kriterier for tilstedeværelsen af ​​epidermale og follikulære cyster, savtandbasallag af epidermis og Whartons koaguler i de dermale papiller, selv i fravær af nyreanomalier. Denne sygdom begynder normalt efter 1 år af et barns liv og har et godartet forløb. Hos børn kan det forsvinde helt i spædbarnet. Sygdommen manifesterer sig som pyodermi eller dannelsen af ​​bulløse elementer fyldt med serøst indhold. Uden behandling bliver overfladen af ​​disse elementer licheniseret og fører til udseendet af smertefulde revner og excoriations. Disse elementer kan være meget talrige og forårsage smerte. Med tiden bliver det basale hudlag savtandet (de hornede plader krøller og bevæger sig fremad fra midtlinjen), og talgkirtlerne forstørres til stavlignende størrelser og bliver til ægte cyster. Keratinisering begynder at blive forstyrret - liderlige plaques i forskellige størrelser vises, ofte med en blålig eller gullig nuance, hvilket fører til sløvhed og skørhed i håret. Lymfeknuder er forstørrede. Nogle gange observeres dysfunktion af nyrerne, urogenitale organer og skjoldbruskkirtlen. Med en biopsi-påvist sygdom øges barnets post-dystoniske refleks og senereflekser hurtigt. En stigning i bugspytkirtlen og thymuskirtlerne påvises også. ENA- og RHE-indeksene er faldende. Epitelet af bindehinden og hornhinden er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​små defekter, mikrovaskulær tortuositet, retinale fragmenter, forkalkninger, underudviklet årehinde og kar. Patientens forventede levetid kan variere meget, nogle gange forsvinder sygdommen sporløst med 8 år.

Buschke-Oldendorff syndrom, forkortet som BOS, er en generel betegnelse for sjældne sygdomme med lignende kliniske manifestationer, hvoraf den primære er nodulær hyperplasi af forskellige væv og organer, især huden og dens vedhæng. Opstår hovedsageligt i barndommen og ungdommen. Ved diagnosticering af sygdommen anvendes dermatoskopi, histologiske og immunologiske undersøgelser. Behandlingen er kirurgisk, brugen af ​​hormonelle lægemidler er ikke udelukket; prognosen er relativt gunstig.