Синдром на Бушке-Олендорф

Синдромът на Buschke-Olaldarff е рядко наследствено заболяване, което се характеризира с множество доброкачествени неоплазми върху човешката кожа. Заболяването е свързано с автозомно-доминантен тип унаследяване и се унаследява по бащина линия.

За първи път е описано през 1901 г. от лекарите Август Бушке и Николаус Олалдарф. Бушке прекарва сто години в изучаване на този синдром. Според неговите наблюдения се среща доста рядко - при 1 от 25-26 души, които живеят в Русия повече от век. Също така се наблюдава, че представителките на нежния пол са засегнати много по-рядко от мъжете.

Заболяването засяга почти всички части на тялото, но в по-голяма степен преобладават кожните лезии. Най-често пациентите се сблъскват с множество бенки по лицето, както и старчески петна. Бенките растат с висока скорост. Друг характерен симптом на това заболяване е кератозата.

Синдром на Buchske-Olausson. Обособява се като отделна нозоформа въз основа на нови хистологични критерии за наличие на епидермални и фоликуларни кисти, трионозъб базален слой на епидермиса и коагулати на Wharton в дермалните папили, дори при липса на бъбречни аномалии. Това заболяване обикновено започва след 1 година от живота на детето и има доброкачествен курс. При деца може да отзвучи напълно в ранна детска възраст. Заболяването се проявява като пиодермия или образуване на булозни елементи, пълни със серозно съдържание. Без лечение повърхността на тези елементи се лихенизира и води до появата на болезнени пукнатини и екскориации. Тези елементи могат да бъдат многобройни и да причинят болка. С течение на времето основният слой на кожата става назъбен (роговите плочи се извиват и се придвижват напред от средната линия), а мастните жлези се уголемяват до пръчковидни размери и се превръщат в истински кисти. Кератинизацията започва да се нарушава - появяват се рогови плаки с различни размери, често със синкав или жълтеникав оттенък, което води до тъпота и чупливост на косата. Лимфните възли са увеличени. Понякога се наблюдава дисфункция на бъбреците, урогениталните органи и щитовидната жлеза. При доказано чрез биопсия заболяване постдистоничният рефлекс и сухожилните рефлекси на детето скоро се увеличават. Открива се и увеличение на панкреасната и тимусната жлеза. Индексите ENA и RHE се понижават. Епителът на конюнктивата и роговицата се характеризира с наличие на малки дефекти, микроваскуларна извивка, фрагменти на ретината, калцификации, недоразвити хориоидеи и съдове. Продължителността на живота на пациента може да варира значително, понякога болестта преминава без следа до 8 години.

Синдромът на Buschke-Oldendorff, съкратено BOS, е общ термин за редки заболявания с подобни клинични прояви, основната от които е нодуларна хиперплазия на различни тъкани и органи, особено на кожата и нейните придатъци. Среща се предимно в детството и юношеството. При диагностицирането на заболяването се използват дерматоскопия, хистологични и имунологични изследвания. Лечението е хирургично, не се изключва използването на хормонални лекарства; прогнозата е относително благоприятна.