Целиакия (Болезнь Ги — Гертера- Гейбнера, Глю-Тенэнтеропатия, Кишечный Инфантилизм),

Целиакия (Болезнь Ги — Гертера- Гейбнера, Глю-Тенэнтеропатия, Кишечный Инфантилизм)

Целиакия характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Заболевание встречается примерно у 1 человека из 3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология и патогенез
Установлена связь заболевания с употреблением в пищу глиадина - белка злаков пшеницы, ржи, овса и ячменя. Однако точный механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой неясен. Предполагается наличие энзимного дефекта - отсутствие или недостаток глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена.

Также описана иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Клиническая картина
Выделяют истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при различных заболеваниях кишечника. Начало целиакии часто совпадает с введением в рацион ребенка прикормов, содержащих муку, поэтому чаще болеют дети 6-12 мес.

Появляется учащенный пенистый стул с резким запахом, светлый или сероватый, жирный. В кале обычно не обнаруживается патогенная микрофлора. Стандартное лечение диспепсии (антибиотики, ферменты, диета) неэффективно.

Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Развивается дистрофия, приобретается типичный вид: резкое истощение, впалые глаза, отёчный живот. Могут появиться отёки ног, переломы костей. Определяется псевдоасцит.

При длительном течении присоединяются признаки поливитаминной недостаточности. Типична низкорослость. Течение волнообразное, возможна вторичная инфекция.

Диагностика
Диагноз подозревают на основании анамнеза, внешнего вида и характера стула. Подтверждают его улучшением на аглютеновой диете и ухудшением при её нарушении.

Проводят копрологическое и биохимическое исследование крови, рентген и гистологию биоптата тонкой кишки. В крови могут быть выявлены специфические антитела.

Дифференцируют с муковисцидозом, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями ЖКТ.

Лечение
Основа - пожизненная аглютеновая диета с исключением злаков и продуктов, содержащих глиадин. Назначают витамины, препараты Ca, Fe, ферменты, массаж и гимнастику.

При соблюдении диеты и правильном лечении прогноз благоприятный. Дети должны состоять на диспансерном учете.