Keliakia (Guy-Herter-Heubnerin tauti, glu-tenenteropatia, intestinaalinen infantilismi),

Keliakia (Hy-Herter-Heubnerin tauti, glu-tenenteropatia, intestinaalinen infantilismi)

Keliakialle on tyypillistä heikentynyt imeytyminen suolistosta, tyhjäsuolen limakalvon sub- tai surkastuminen ja ehdottoman positiivinen reaktio gluteenittomaan ruokavalioon (gluteenia sisältävien viljojen poissulkeminen ruoasta). Tautia esiintyy noin yhdellä ihmisellä 3 000:sta, ja se periytyy autosomaalisesti dominanttisti.

Etiologia ja patogeneesi
Taudin ja viljojen vehnän, rukiin, kauran ja ohran proteiinin, gliadiinin kulutuksen välillä on havaittu yhteys. Gliadiinin patologisen vuorovaikutuksen tarkka mekanismi limakalvon kanssa on kuitenkin epäselvä. Entsyymivian olemassaolo oletetaan - gliadiiniaminopeptidaasin tai muun gluteenin hajoamiseen osallistuvan entsyymin puuttuminen tai puutos.

Myös ohutsuolen limakalvossa esiintyvä immunologinen reaktio (humoraalinen ja solullinen) gluteeniin on kuvattu.

Kliininen kuva
On olemassa todellista keliakiaa ja keliakiaoireyhtymää, joka voi kehittyä erilaisten suolistosairauksien yhteydessä. Keliakian puhkeaminen osuu usein samaan aikaan, kun lapsen ruokavalioon lisätään jauhoja sisältäviä lisäravinteita, joten 6-12 kuukauden ikäiset lapset sairastuvat todennäköisemmin.

Toistuvia, vaahtoisia, pistävän hajuisia, vaaleita tai harmahtavia ja rasvaisia ​​ulosteita esiintyy. Patogeenista mikroflooraa ei yleensä löydy ulosteista. Dyspepsian standardihoito (antibiootit, entsyymit, ruokavalio) on tehotonta.

Lapsesta tulee unelias, kalpea, paino putoaa ja ruokahalu heikkenee. Dystrofia kehittyy ja tyypillinen ulkonäkö on hankittu: voimakas uupumus, painuneet silmät, turvonnut vatsa. Jalkojen turvotusta ja luunmurtumia voi esiintyä. Pseudoaskites määritetään.

Pitkällä kurssilla ilmaantuu merkkejä monivitamiinin puutteesta. Lyhyt kasvu on tyypillistä. Kurssi on aaltoileva, toissijainen infektio on mahdollinen.

Diagnostiikka
Diagnoosia epäillään ulosteen historian, ulkonäön ja luonteen perusteella. Sen vahvistaa gluteenittoman ruokavalion parantaminen ja paheneminen, kun sitä rikotaan.

Tehdään katologinen ja biokemiallinen verikoe, röntgenkuvaus ja ohutsuolen biopsian histologia. Spesifisiä vasta-aineita voidaan havaita verestä.

Erota kystisen fibroosin, disakkaridaasin puutteen ja ruoansulatuskanavan poikkeavuuksien kanssa.

Hoito
Lähtökohtana on elinikäinen gluteeniton ruokavalio, jossa ei ole viljaa ja gliadiinia sisältäviä tuotteita. Määrää vitamiineja, Ca-, Fe-valmisteita, entsyymejä, hierontaa ja voimistelua.

Jos noudatat ruokavaliota ja asianmukaista hoitoa, ennuste on suotuisa. Lapset on rekisteröitävä lääkäriin.