セリアック病（ガイ・ヘルター・ホイブナー病、グルテンテロパシー、腸管乳児症）、

セリアック病（ハイ・ヘルター・ホイブナー病、グルテンテロパシー、腸管乳児症）

セリアック病は、腸管での吸収障害、空腸粘膜の亜萎縮または萎縮、およびグルテンフリーの食事（食品からグルテンを含むシリアルを排除すること）に対する無条件の陽性反応を特徴とします。この病気は約 3,000 人に 1 人の割合で発生し、常染色体優性遺伝します。

病因と病因
この病気と、小麦、ライ麦、オート麦、大麦などの穀物に含まれるタンパク質であるグリアジンの摂取との間に関連性が確立されています。しかし、グリアジンと粘膜との病理学的相互作用の正確なメカニズムは不明です。酵素欠陥の存在が想定されます。グリアジアミノペプチダーゼまたはグルテンの分解に関与する別の酵素の欠如または欠乏です。

小腸の内壁で起こる、グルテンに対する免疫学的反応（体液性および細胞性）も報告されています。

臨床像
真のセリアック病とセリアック病症候群があり、さまざまな腸疾患とともに発症する可能性があります。セリアック病の発症は、子供の食事に小麦粉を含む補助食品が導入されるのと同時期に起こることが多いため、生後 6 ～ 12 か月の子供が罹患することが多くなります。

刺激臭のある泡状の便が頻繁に発生し、明るいまたは灰色がかった、油っぽい便が現れます。病原性微生物叢は通常、糞便中には見つかりません。消化不良の標準治療（抗生物質、酵素、食事療法）は効果がありません。

子供は無気力になり、顔面蒼白になり、体重が減少し、食欲が低下します。ジストロフィーが発症し、極度の疲労、落ち込んだ目、腫れた腹部などの典型的な外観が得られます。足のむくみや骨折が起こる可能性があります。仮腹水が確認されます。

長期間のコースでは、マルチビタミン欠乏症の兆候が現れます。低身長が典型的です。コースは波状で二次感染の可能性があります。

診断
診断は、便の病歴、外観、性質に基づいて疑われます。グルテンフリーの食事で改善し、違反すると悪化することで確認されています。

スカトロジーおよび生化学的血液検査、X線検査、および小腸生検の組織学が行われます。血液中では特異的な抗体を検出できます。

嚢胞性線維症、二糖類欠損症、胃腸異常と区別します。

処理
基本は、穀物やグリアジンを含む製品を排除した生涯にわたるグルテンフリーの食事です。ビタミン、Ca、Fe製剤、酵素、マッサージ、体操が処方されます。

食事療法と適切な治療を続ければ、予後は良好です。小児は薬局に登録する必要があります。