Maladie coeliaque (maladie de Guy-Herter-Heubner, Glu-Tententeropathie, Infantilisme Intestinal),

Maladie cœliaque (maladie de Hy-Herter-Heubner, Glu-Tententeropathie, Infantilisme Intestinal)

La maladie cœliaque se caractérise par une altération de l'absorption intestinale, une sous-ou une atrophie de la membrane muqueuse du jéjunum et une réaction inconditionnellement positive à un régime sans gluten (exclusion des céréales contenant du gluten des aliments). La maladie survient chez environ 1 personne sur 3 000 et est héritée de manière autosomique dominante.

Étiologie et pathogenèse
Un lien a été établi entre la maladie et la consommation de gliadine, une protéine présente dans les céréales du blé, du seigle, de l'avoine et de l'orge. Cependant, le mécanisme exact de l’interaction pathologique de la gliadine avec la muqueuse n’est pas clair. On suppose la présence d'un défaut enzymatique - l'absence ou le déficit de gliadinaminopeptidase ou d'une autre enzyme impliquée dans la dégradation du gluten.

Une réaction immunologique (humorale et cellulaire) au gluten a également été décrite, se produisant au niveau de la muqueuse de l'intestin grêle.

Image clinique
Il existe une véritable maladie cœliaque et un syndrome de la maladie cœliaque, qui peuvent se développer avec diverses maladies intestinales. L’apparition de la maladie cœliaque coïncide souvent avec l’introduction d’aliments complémentaires contenant de la farine dans l’alimentation de l’enfant, c’est pourquoi les enfants âgés de 6 à 12 mois sont plus souvent touchés.

Des selles fréquentes, mousseuses avec une odeur âcre, claires ou grisâtres et grasses apparaissent. La microflore pathogène ne se trouve généralement pas dans les selles. Le traitement standard de la dyspepsie (antibiotiques, enzymes, régime) est inefficace.

L'enfant devient léthargique, pâle, perd du poids et diminue son appétit. Une dystrophie se développe et un aspect typique est acquis : épuisement important, yeux enfoncés, ventre gonflé. Un gonflement des jambes et des fractures osseuses peuvent survenir. Les pseudoascites sont déterminées.

Avec une cure longue, des signes de carence en multivitamines apparaissent. Une petite taille est typique. L'évolution est ondulée, une infection secondaire est possible.

Diagnostique
Le diagnostic est suspecté sur la base de l'histoire, de l'apparence et du caractère des selles. Elle se confirme par une amélioration avec un régime sans gluten et une aggravation en cas de violation.

Un test sanguin scatologique et biochimique, une radiographie et une histologie d'une biopsie de l'intestin grêle sont réalisés. Des anticorps spécifiques peuvent être détectés dans le sang.

Faire la différence entre la mucoviscidose, le déficit en disaccharidase et les anomalies gastro-intestinales.

Traitement
La base est un régime sans gluten tout au long de la vie, à l'exclusion des céréales et des produits contenant de la gliadine. Prescrire des vitamines, des préparations de Ca, Fe, des enzymes, des massages et de la gymnastique.

Si vous suivez un régime et un traitement approprié, le pronostic est favorable. Les enfants doivent être inscrits dans un dispensaire.