Цьолиакия (болест на Guy-Herter-Heubner, глу-тенентеропатия, чревен инфантилизъм),

Целиакия (болест на Hy-Herter-Heubner, глу-тенентеропатия, чревен инфантилизъм)

Цьолиакията се характеризира с нарушена чревна абсорбция, суб- или атрофия на лигавицата на йеюнума и безусловно положителна реакция към безглутенова диета (изключване на глутен-съдържащи зърнени култури от храната). Заболяването се среща при приблизително 1 на 3000 души и се унаследява по автозомно-доминантен начин.

Етиология и патогенеза
Установена е връзка между заболяването и консумацията на глиадин, протеин в зърнените култури пшеница, ръж, овес и ечемик. Въпреки това, точният механизъм на патологичното взаимодействие на глиадин с лигавицата е неясен. Предполага се наличие на ензимен дефект - липса или дефицит на глиадинаминопептидаза или друг ензим, участващ в разграждането на глутена.

Описана е и имунологична реакция (хуморална и клетъчна) към глутена, протичаща в лигавицата на тънките черва.

Клинична картина
Има истинска цьолиакия и синдром на цьолиакия, които могат да се развият при различни чревни заболявания. Началото на цьолиакия често съвпада с въвеждането на допълнителни храни, съдържащи брашно, в диетата на детето, така че децата на възраст 6-12 месеца са по-често засегнати.

Появяват се чести, пенести изпражнения с остра миризма, светли или сивкави и мазни. В изпражненията обикновено не се открива патогенна микрофлора. Стандартното лечение на диспепсия (антибиотици, ензими, диета) е неефективно.

Детето става летаргично, бледо, губи телесно тегло и намалява апетита. Развива се дистрофия и се придобива типичен вид: силно изтощение, хлътнали очи, подут корем. Може да се появи подуване на краката и фрактури на костите. Определя се псевдоасцит.

При дълъг курс се появяват признаци на мултивитаминен дефицит. Типичен е ниският ръст. Протичането е вълнообразно, възможна е вторична инфекция.

Диагностика
Диагнозата се подозира въз основа на историята, външния вид и характера на изпражненията. Потвърждава се от подобрение при безглутенова диета и влошаване при нейното нарушаване.

Извършват се скатологичен и биохимичен кръвен тест, рентгенова снимка и хистология на биопсия на тънко черво. В кръвта могат да се открият специфични антитела.

Диференцирайте с кистозна фиброза, дизахаридазен дефицит и стомашно-чревни аномалии.

Лечение
Основата е безглутенова диета през целия живот с изключване на зърнени храни и продукти, съдържащи глиадин. Предписват се витамини, Ca, Fe препарати, ензими, масаж и гимнастика.

Ако следвате диета и правилно лечение, прогнозата е благоприятна. Децата трябва да бъдат регистрирани в диспансер.