복강병(Guy-Herter-Heubner병, Glu-Tenenteropathy, 장보병증),

복강병(Hy-Herter-Heubner병, Glu-Tenenteropathy, 장보병증)

셀리악병은 장 흡수 장애, 공장 점막의 위축 또는 위축, 글루텐 프리 식단(음식에서 글루텐 함유 시리얼 제외)에 대한 무조건적인 양성 반응을 특징으로 합니다. 이 질병은 대략 3,000명 중 1명꼴로 발생하며 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다.

병인학 및 병인
이 질병과 밀, 호밀, 귀리, 보리의 단백질인 글리아딘 섭취 사이에는 연관성이 확립되었습니다. 그러나 글리아딘과 점막의 병리학적 상호작용의 정확한 기전은 불분명하다. 효소 결함의 존재, 즉 글리아딘아미노펩티다제 또는 글루텐 분해에 관여하는 다른 효소의 부재 또는 결핍이 가정됩니다.

소장 내막에서 발생하는 글루텐에 대한 면역학적 반응(체액성 및 세포성)도 설명되어 있습니다.

임상 사진
다양한 장 질환과 함께 발병할 수 있는 진정한 셀리악병과 셀리악병 증후군이 있습니다. 소아 지방변증의 발병은 종종 어린이의 식단에 밀가루가 포함된 보완 식품을 도입하는 것과 동시에 발생하므로 6~12개월 사이의 어린이가 더 자주 영향을 받습니다.

자극적인 냄새가 나고 옅거나 칙칙하고 기름기가 많은 거품이 많은 변이 자주 나타납니다. 병원성 미생물은 일반적으로 대변에서 발견되지 않습니다. 소화불량의 표준 치료(항생제, 효소, 식이요법)는 효과가 없습니다.

아이는 무기력해지고, 창백해지고, 체중이 감소하고, 식욕이 감소합니다. 이영양증이 발생하고 심각한 피로, 움푹 들어간 눈, 복부 부종과 같은 전형적인 모습이 나타납니다. 다리가 붓고 골절이 발생할 수 있습니다. 가성복막이 결정됩니다.

장기간에 걸쳐 종합 비타민 결핍의 징후가 나타납니다. 키가 작은 것이 대표적이다. 코스가 물결 모양이어서 2차 감염이 가능합니다.

진단
진단은 대변의 병력, 모양, 특징을 토대로 의심됩니다. 글루텐 프리 식단을 섭취하면 개선되고 이를 위반하면 악화되는 것으로 확인됩니다.

소장 생검의 Coprologic 및 생화학적 혈액 검사, 엑스레이 및 조직학이 수행됩니다. 특정 항체가 혈액에서 검출될 수 있습니다.

낭포성 섬유증, 이당류분해효소 결핍, 위장 이상으로 구별됩니다.

치료
그 기초는 글리아딘이 함유된 곡물과 제품을 제외한 평생 글루텐 프리 식단입니다. 비타민, Ca, Fe 제제, 효소, 마사지 및 체조를 처방하십시오.

식이 요법과 적절한 치료를 따르면 예후는 좋습니다. 어린이는 진료소에 등록해야 합니다.