Целіакія (Хвороба Гі - Гертера-Гейбнера, Глю-Тенентеропатія, Кишковий Інфантилізм),

Целіакія (Хвороба Гі - Гертера-Гейбнера, Глю-Тенентеропатія, Кишковий Інфантилізм)

Целіакія характеризується порушенням кишкового всмоктування, суб-або атрофією слизової оболонки худої кишки та безумовно позитивною реакцією на аглютенову дієту (виключення з їжі злаків, що містять глютен). Захворювання зустрічається приблизно у 1 людини з 3000 і успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Етіологія та патогенез
Встановлено зв'язок захворювання із вживанням у їжу гліадину – білка злаків пшениці, жита, вівса та ячменю. Однак точний механізм патологічної взаємодії гліадину зі слизовою оболонкою незрозумілий. Передбачається наявність ензимного дефекту - відсутність або нестача гліадинамінопептидази або іншого ферменту, що бере участь у розщепленні глютену.

Також описана імунологічна реакція (гуморальна та клітинна) на глютен, що відбувається у власному шарі слизової оболонки тонкої кишки.

клінічна картина
Виділяють справжню целіакію та синдром целіакії, який може розвинутися при різних захворюваннях кишківника. Початок целіакії часто збігається із введенням у раціон дитини прикормів, що містять борошно, тому частіше хворіють діти 6-12 місяців.

З'являється прискорений пінистий стілець з різким запахом, світлий або сірий, жирний. У калі зазвичай не виявляється патогенна мікрофлора. Стандартне лікування диспепсії (антибіотики, ферменти, дієта) є неефективним.

Дитина стає млявою, блідою, втрачає масу тіла, знижується апетит. Розвивається дистрофія, набуває типового вигляду: різкого виснаження, запалих очей, набряклого живота. Можуть з'явитися набряки ніг, переломи кісток. Визначається псевдоасцит.

При тривалому перебігу приєднуються ознаки полівітамінної недостатності. Типова низькорослість. Течія хвилеподібна, можлива вторинна інфекція.

Діагностика
Діагноз підозрюють на підставі анамнезу, зовнішнього вигляду та характеру випорожнень. Підтверджують його поліпшенням на аглютеновій дієті та погіршенням при її порушенні.

Проводять копрологічне та біохімічне дослідження крові, рентген та гістологію біоптату тонкої кишки. У крові можуть бути виявлені специфічні антитіла.

Диференціюють з муковісцидозом, дисахаридазною недостатністю, аномаліями ШКТ.

Лікування
Основа - довічна аглютенова дієта з винятком злаків та продуктів, що містять гліадин. Призначають вітаміни, препарати Ca, Fe, ферменти, масаж та гімнастику.

При дотриманні дієти та правильному лікуванні прогноз сприятливий. Діти мають перебувати на диспансерному обліку.