Celiakie (Guy-Herter-Heubnerova choroba, Glu-Tenenteropatie, střevní infantilismus),

Celiakie (Hy-Herter-Heubnerova choroba, Glu-Tenenteropatie, střevní infantilismus)

Celiakie je charakterizována poruchou střevního vstřebávání, sub- nebo atrofií sliznice jejuna a bezpodmínečně pozitivní reakcí na bezlepkovou dietu (vyloučení lepek obsahujících obilovin z potravy). Onemocnění se vyskytuje přibližně u 1 z 3 000 lidí a dědí se autozomálně dominantním způsobem.

Etiologie a patogeneze
Byla prokázána souvislost mezi onemocněním a konzumací gliadinu, proteinu v obilninách pšenice, žita, ovsa a ječmene. Přesný mechanismus patologické interakce gliadinu se sliznicí je však nejasný. Předpokládá se přítomnost enzymového defektu – nepřítomnost nebo nedostatek gliadinaminopeptidázy nebo jiného enzymu podílejícího se na odbourávání lepku.

Byla popsána i imunologická reakce (humorální a buněčná) na lepek, vyskytující se ve výstelce tenkého střeva.

Klinický obraz
Existuje skutečná celiakie a syndrom celiakie, které se mohou vyvinout s různými střevními onemocněními. Nástup celiakie se často shoduje se zavedením doplňkových potravin obsahujících mouku do dětské stravy, takže děti ve věku 6-12 měsíců častěji onemocní.

Objevuje se častá, pěnivá stolice se štiplavým zápachem, světlá nebo našedlá a mastná. Patogenní mikroflóra se ve výkalech obvykle nenachází. Standardní léčba dyspepsie (antibiotika, enzymy, dieta) je neúčinná.

Dítě se stává letargickým, bledým, ztrácí tělesnou hmotnost a snižuje chuť k jídlu. Rozvíjí se dystrofie a získává se typický vzhled: silné vyčerpání, zapadlé oči, oteklé břicho. Mohou se objevit otoky nohou a zlomeniny kostí. Pseudoascites je určen.

Při dlouhém průběhu se objevují známky nedostatku multivitamínů. Typický je nízký vzrůst. Průběh je zvlněný, je možná sekundární infekce.

Diagnostika
Diagnóza je podezřelá na základě historie, vzhledu a charakteru stolice. Potvrzuje se zlepšením na bezlepkové dietě a zhoršením při jejím porušení.

Provádí se skatologický a biochemický krevní test, rentgen a histologie biopsie tenkého střeva. V krvi lze detekovat specifické protilátky.

Rozlišujte s cystickou fibrózou, nedostatkem disacharidázy a gastrointestinálními abnormalitami.

Léčba
Základem je celoživotní bezlepková dieta s vyloučením obilovin a produktů obsahujících gliadin. Předepsat vitamíny, Ca, Fe preparáty, enzymy, masáže a gymnastiku.

Pokud dodržujete dietu a správnou léčbu, prognóza je příznivá. Děti musí být registrovány ve výdejně.