Enfermedad celíaca (enfermedad de Guy-Herter-Heubner, glutenteropatía, infantilismo intestinal),

Enfermedad celíaca (enfermedad de Hy-Herter-Heubner, glutenteropatía, infantilismo intestinal)

La enfermedad celíaca se caracteriza por una absorción intestinal deficiente, suba o atrofia de la membrana mucosa del yeyuno y una reacción incondicionalmente positiva a una dieta sin gluten (exclusión de los alimentos de cereales que contienen gluten). La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 3.000 personas y se hereda de forma autosómica dominante.

Etiología y patogénesis.
Se ha establecido una conexión entre la enfermedad y el consumo de gliadina, una proteína de los cereales trigo, centeno, avena y cebada. Sin embargo, el mecanismo exacto de la interacción patológica de la gliadina con la mucosa no está claro. Se supone la presencia de un defecto enzimático: ausencia o deficiencia de gliadinaminopeptidasa u otra enzima implicada en la descomposición del gluten.

También se ha descrito una reacción inmunológica (humoral y celular) al gluten que se produce en el revestimiento del intestino delgado.

Cuadro clinico
Existen la enfermedad celíaca verdadera y el síndrome de enfermedad celíaca, que pueden desarrollarse con diversas enfermedades intestinales. La aparición de la enfermedad celíaca suele coincidir con la introducción en la dieta del niño de alimentos complementarios que contienen harina, por lo que los niños de entre 6 y 12 meses se ven afectados con mayor frecuencia.

Aparecen deposiciones frecuentes, espumosas, de olor acre, claras o grisáceas, y grasosas. La microflora patógena generalmente no se encuentra en las heces. El tratamiento estándar de la dispepsia (antibióticos, enzimas, dieta) es ineficaz.

El niño se vuelve letárgico, pálido, pierde peso corporal y disminuye el apetito. Se desarrolla distrofia y se adquiere un aspecto típico: agotamiento intenso, ojos hundidos, abdomen hinchado. Puede producirse hinchazón de las piernas y fracturas de huesos. Se determina pseudoascitis.

Con un tratamiento prolongado, aparecen signos de deficiencia de multivitaminas. La baja estatura es típica. El curso es ondulado, es posible una infección secundaria.

Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha según la historia, la apariencia y el carácter de las heces. Se confirma con una mejora con una dieta sin gluten y un empeoramiento cuando se viola.

Se realizan análisis de sangre escatológicos y bioquímicos, radiografías e histología de una biopsia del intestino delgado. Se pueden detectar anticuerpos específicos en la sangre.

Diferenciar con fibrosis quística, deficiencia de disacaridasa y anomalías gastrointestinales.

Tratamiento
La base es una dieta sin gluten de por vida, con exclusión de cereales y productos que contengan gliadina. Se prescriben vitaminas, preparaciones de Ca, Fe, enzimas, masajes y gimnasia.

Si se sigue una dieta y un tratamiento adecuado, el pronóstico es favorable. Los niños deben estar registrados en un dispensario.