Çölyak hastalığı (Guy-Herter-Heubner hastalığı, Glu-Tenenteropati, Bağırsak İnfantilizmi),

Çölyak hastalığı (Hy-Herter-Heubner hastalığı, Glu-Tenenteropati, Bağırsak İnfantilizmi)

Çölyak hastalığı, bozulmuş bağırsak emilimi, jejunumun mukoza zarının alt veya atrofisi ve glütensiz bir diyete (glüten içeren tahılların gıdadan hariç tutulması) koşulsuz olarak pozitif bir reaksiyonla karakterize edilir. Hastalık yaklaşık 3.000 kişiden 1'inde görülür ve otozomal dominant şekilde kalıtılır.

Etiyoloji ve patogenez
Hastalık ile buğday, çavdar, yulaf ve arpa tahıllarında bulunan bir protein olan gliadin tüketimi arasında bir bağlantı kurulmuştur. Ancak gliadinin mukoza ile patolojik etkileşiminin kesin mekanizması belirsizdir. Bir enzim kusurunun varlığı varsayılır - gliadinaminopeptidazın veya glutenin parçalanmasında rol oynayan başka bir enzimin yokluğu veya eksikliği.

İnce bağırsağın iç kısmında meydana gelen, glutene karşı bir immünolojik reaksiyon (humoral ve hücresel) de tarif edilmiştir.

Klinik tablo
Çeşitli bağırsak hastalıklarıyla birlikte gelişebilen gerçek çölyak hastalığı ve çölyak hastalığı sendromu vardır. Çölyak hastalığının başlangıcı genellikle un içeren tamamlayıcı gıdaların çocuğun diyetine dahil edilmesiyle aynı zamana denk gelir, bu nedenle 6-12 aylık çocuklar daha sık etkilenir.

Sık sık, keskin kokulu, açık veya grimsi ve yağlı, köpüklü dışkılar ortaya çıkar. Patojenik mikroflora genellikle dışkıda bulunmaz. Dispepsinin standart tedavisi (antibiyotikler, enzimler, diyet) etkisizdir.

Çocuk uyuşuklaşır, solgunlaşır, vücut ağırlığını kaybeder ve iştahı azalır. Distrofi gelişir ve tipik bir görünüm elde edilir: şiddetli yorgunluk, çökmüş gözler, şişmiş karın. Bacaklarda şişme ve kemik kırılmaları meydana gelebilir. Psödoassit belirlendi.

Uzun bir kursla multivitamin eksikliği belirtileri ortaya çıkar. Kısa boy tipiktir. Tabii dalgalı, ikincil enfeksiyon mümkündür.

Teşhis
Dışkı geçmişine, görünümüne ve karakterine göre tanıdan şüphelenilir. Glutensiz bir diyette iyileşme ve ihlal edildiğinde kötüleşme ile doğrulanır.

İnce bağırsak biyopsisinin koprolojik ve biyokimyasal kan testleri, röntgenleri ve histolojisi gerçekleştirilir. Kanda spesifik antikorlar tespit edilebilir.

Kistik fibroz, disakkaridaz eksikliği ve gastrointestinal anormallikler ile ayırt edilir.

Tedavi
Temel, tahılların ve gliadin içeren ürünlerin hariç tutulduğu ömür boyu glutensiz bir diyettir. Vitaminler, Ca, Fe preparatları, enzimler, masaj ve jimnastik reçete edin.

Bir diyet uygularsanız ve uygun tedaviyi uygularsanız, prognoz olumludur. Çocukların bir dispansere kayıtlı olması gerekmektedir.