Экстрофия (Exstrophy)

Экстрофия (Exstrophy) - врожденная аномалия, при которой не происходит полного закрытия мочевого пузыря во время его развития. При экстрофии ребенок рождается с отсутствующей нижней частью передней брюшной стенки, у него видна внутренняя поверхность задней стенки мочевого пузыря.

Экстрофия часто сопровождается эписпадией - врожденным пороком развития мочеиспускательного канала, при котором наружное отверстие уретры располагается не на вершине полового члена, а на его нижней поверхности. При экстрофии также наблюдается полное недержание мочи из-за неполного закрытия мочеиспускательного канала.

У мальчиков с экстрофией очень часто яички не полностью опускаются в мошонку из-за нарушения их нормальной миграции во время внутриутробного развития. Это приводит к крипторхизму - неполному опусканию одного или обоих яичек.

Экстрофия мочевого пузыря является тяжелой патологией, которая требует сложного хирургического лечения. При своевременном и правильном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка в целом благоприятный.

Вопрос о необходимости экстрофии далеко не однозначный, так как существует такая врожденная аномалий, как эписпадия. При этом дефекте отсутствуют лобковые дуги или лобковый симфиз, где должны бы располагаться яички. В то же время – это сугубая аномалия половых органов. И тогда — хорошо, можно было бы говорить об экстрофии. Но основной вопрос, вот где должен бы лежать аргумент, заключается в следующем: можно ли выполнить экстрофию. К сожалению, хирурги всего мира еще не решили эту проблему. Ведь не только у мальчиков нельзя восстановить целостность туловища. Она слагается из костей, мягких тканей, сосудов, нервов. Получается, что специалисты рассматривают примерно аналогичный по сложности дефект, каким для людей с нарушением функции тазовых органов является выпадение прямой кишки. Однако самое главное – при нарушенной работе мышц есть шансы на нормальную функцию кишечника. Если же просто отсутствует соответствующий фрагмент, то надеяться на самостоятельную иннервацию и акт дефекации не приходится. В силу трудности экстрофии, которая находится за гранью клинической практике, особенно страшно то, какую грубую роль играет эта патология в восприятии полов. К сведению, в переводе с английского языка «exstrophy» буквально переводится как «отсутствие». При экстрофии целостность мышечно-суставного комплекса совершенно не сохранилась. А ведь в брюшной полости она встречается у мужчин весьма редко: 2-3% или 7 - 8 человек из тысячи. Чаще эта аномалия возникает у девочек (95-98%). Несмотря на свою частотность и простоту анатомической диагностики, экстрофия иногда именуется безвидовым термином. А среди врачей циркулирует в медицине тезис – одним и тем же термином «атония матки» описывают анэхогенное или гиперэхогенное образование в дугласовом пространстве, межмышечной щели, костномозговом пространстве.

Экстрофия — врождёное нарушение развития, которое заключается в отсутствии передней стенки мочевого пузыря после стадии первичной закладки органов малого таза, отмечается отсутствие фасции между передней стенкой мочевого пузыря и лобковым симфизом. В большинстве случаев встречается у девочек. При распространении процесса на брюшную полость возникает как торакоперинеовагинопластика.