Extrofie

Extrofie je vrozená anomálie, při které se močový měchýř během svého vývoje úplně neuzavře. Při exstrofii se narodí dítě s chybějící spodní částí přední břišní stěny a je viditelný vnitřní povrch zadní stěny močového měchýře.

Extrofie je často doprovázena epispadiemi, vrozenou malformací močové trubice, při které se vnější otvor močové trubice nenachází v horní části penisu, ale na jejím spodním povrchu. Při exstrofii je také pozorována úplná inkontinence moči v důsledku neúplného uzávěru močové trubice.

U chlapců s extrofií velmi často varlata neklesnou úplně do šourku kvůli narušení jejich normální migrace během vývoje plodu. To vede ke kryptorchismu – neúplnému sestupu jednoho nebo obou varlat.

Extrofie močového měchýře je závažná patologie, která vyžaduje komplexní chirurgickou léčbu. Při včasné a správné léčbě je prognóza života a zdraví dítěte obecně příznivá.



Otázka potřeby exstrofie není zdaleka jasná, protože existuje taková vrozená anomálie, jako je epispadie. U této vady chybí stydké oblouky ani stydká symfýza, kde by se měla varlata nacházet. Přitom se jedná o závažnou anomálii pohlavních orgánů. A pak - dobře, mohli bychom mluvit o exstrofii. Ale hlavní otázka, a to je místo, kde by měl argument ležet, je, zda lze provést exstrofii. Bohužel chirurgové po celém světě tento problém zatím nevyřešili. Koneckonců, nejen chlapci nedokážou obnovit celistvost svého trupu. Skládá se z kostí, měkkých tkání, cév a nervů. Ukazuje se, že u lidí s dysfunkcí pánevních orgánů odborníci uvažují o defektu přibližně stejné složitosti, jako je rektální prolaps. Nejdůležitější však je, že pokud je funkce svalů narušena, je šance na normální funkci střev. Pokud odpovídající fragment jednoduše chybí, pak není naděje na nezávislou inervaci a akt defekace. Vzhledem k obtížnosti exstrofie, která přesahuje rámec klinické praxe, je obzvláště děsivá hrubá role této patologie ve vnímání pohlaví. Pro vaši informaci, v překladu z angličtiny se „exstrophy“ doslova překládá jako „absence“. Při exstrofii není celistvost svalově-kloubního komplexu vůbec zachována. Ale v dutině břišní je u mužů velmi vzácná: 2-3% nebo 7-8 lidí z tisíce. Častěji se tato anomálie vyskytuje u dívek (95–98 %). Navzdory četnosti a snadnosti anatomické diagnostiky je exstrofie někdy označována jako bezdruhový termín. A mezi lékaři koluje v medicíně teze – stejným termínem „atonie dělohy“ se označuje anechogenní nebo hyperechogenní útvar v Douglasově prostoru, intermuskulární mezeře a prostoru kostní dřeně.



Exstrofie je vrozená vývojová porucha, která spočívá v absenci přední stěny močového měchýře po stadiu primární tvorby pánevních orgánů, chybí fascie mezi přední stěnou močového měchýře a stydkou symfýzou. Ve většině případů se vyskytuje u dívek. Když se proces šíří do dutiny břišní, probíhá jako torakoperineovaginoplastika.