Exstrofie

Exstrofie is een aangeboren afwijking waarbij de blaas tijdens de ontwikkeling niet volledig sluit. Bij exstrofie wordt een kind geboren waarbij het onderste deel van de voorste buikwand ontbreekt en het binnenoppervlak van de achterwand van de blaas zichtbaar is.

Exstrofie gaat vaak gepaard met epispadie, een aangeboren misvorming van de urethra waarbij de uitwendige opening van de urethra zich niet aan de bovenkant van de penis bevindt, maar aan de onderkant. Bij exstrofie wordt ook volledige urine-incontinentie waargenomen als gevolg van onvolledige sluiting van de urethra.

Bij jongens met exstrofie dalen de testikels vaak niet volledig in het scrotum vanwege verstoring van hun normale migratie tijdens de ontwikkeling van de foetus. Dit leidt tot cryptorchidisme - onvolledige indaling van een of beide testikels.

Blaas-exstrofie is een ernstige pathologie die een complexe chirurgische behandeling vereist. Met een tijdige en correcte behandeling is de prognose voor het leven en de gezondheid van het kind over het algemeen gunstig.



De vraag naar de noodzaak van exstrofie is verre van duidelijk, omdat er zo'n aangeboren afwijking bestaat als epispadie. Bij dit defect zijn er geen schaambogen of de symphysis, waar de testikels zich zouden moeten bevinden. Tegelijkertijd is dit een ernstige afwijking van de geslachtsorganen. En dan - oké, we zouden over exstrofie kunnen praten. Maar de belangrijkste vraag, en daar zou het argument moeten liggen, is of exstrofie mogelijk is. Helaas hebben chirurgen over de hele wereld dit probleem nog niet opgelost. Het zijn immers niet alleen jongens die de integriteit van hun torso niet kunnen herstellen. Het bestaat uit botten, zachte weefsels, bloedvaten en zenuwen. Het blijkt dat experts een defect overwegen van ongeveer dezelfde complexiteit als rectale verzakking voor mensen met disfunctie van de bekkenorganen. Het allerbelangrijkste is echter dat als de spierfunctie verminderd is, er kans is op een normale darmfunctie. Als het overeenkomstige fragment eenvoudigweg ontbreekt, is er geen hoop op onafhankelijke innervatie en ontlasting. Vanwege de moeilijkheid van exstrofie, die buiten het bereik van de klinische praktijk valt, is wat vooral beangstigend is de grove rol die deze pathologie speelt in de perceptie van geslacht. Ter informatie: in vertaling uit het Engels vertaalt "exstrofie" zich letterlijk als "afwezigheid". Bij exstrofie blijft de integriteit van het spier-gewrichtscomplex helemaal niet behouden. Maar in de buikholte is het bij mannen zeer zeldzaam: 2-3% of 7 - 8 op de duizend mensen. Vaker komt deze anomalie voor bij meisjes (95-98%). Ondanks de frequentie en het gemak van anatomische diagnose, wordt exstrofie soms een soortloze term genoemd. En onder artsen circuleert een proefschrift in de geneeskunde: dezelfde term 'uteriene atonie' wordt gebruikt om een ​​echovrije of hyperechoïsche formatie in de ruimte van Douglas, de intermusculaire kloof en de beenmergruimte te beschrijven.



Exstrofie is een aangeboren ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de afwezigheid van de voorste wand van de blaas na het stadium van primaire vorming van de bekkenorganen; er is een gebrek aan fascia tussen de voorste wand van de blaas en de symphysis. In de meeste gevallen komt het voor bij meisjes. Wanneer het proces zich naar de buikholte verspreidt, vindt het plaats als thoracoperineovaginoplastiek.