Екстрофія (Exstrophy)

Екстрофія (Exstrophy) – вроджена аномалія, за якої не відбувається повного закриття сечового міхура під час його розвитку. При екстрофії дитина народжується з відсутньою нижньою частиною передньої черевної стінки, у неї видно внутрішню поверхню задньої стінки сечового міхура.

Екстрофія часто супроводжується епіспадією - вродженою вадою розвитку сечівника, при якому зовнішній отвір уретри розташовується не на вершині статевого члена, а на його нижній поверхні. При екстрофії також спостерігається повне нетримання сечі через неповне закриття сечівника.

У хлопчиків з екстрофією дуже часто яєчка не повністю опускаються в мошонку через порушення їх нормальної міграції під час внутрішньоутробного розвитку. Це призводить до крипторхізму - неповного опускання одного або обох яєчок.

Екстрофія сечового міхура є тяжкою патологією, яка потребує складного хірургічного лікування. При своєчасному та правильному лікуванні прогноз для життя та здоров'я дитини загалом сприятливий.

Питання необхідності екстрофії далеко ще не однозначний, оскільки існує така вроджена аномалій, як епіспадія. При цьому дефект відсутні лобкові дуги або лобковий симфіз, де повинні б розташовуватися яєчка. У той самий час – це суто аномалія статевих органів. І тоді добре, можна було б говорити про екстрофію. Але основне питання, ось де мав би лежати аргумент, ось у чому: чи можна виконати екстрофію. На жаль, хірурги всього світу ще не вирішили цієї проблеми. Адже не лише у хлопчиків не можна відновити цілісність тулуба. Вона складається з кісток, м'яких тканин, судин, нервів. Виходить, що фахівці розглядають приблизно аналогічний за складністю дефект, яким для людей із порушенням функції тазових органів є випадання прямої кишки. Однак найголовніше – при порушеній роботі м'язів є шанси нормальну функцію кишечника. Якщо ж просто відсутній відповідний фрагмент, то сподіватися на самостійну іннервацію та акт дефекації не доводиться. Через труднощі екстрофії, яка перебуває поза межею клінічної практиці, особливо страшно те, яку грубу роль грає ця патологія у сприйнятті статей. До відома, у перекладі з англійської «exstrophy» буквально перекладається як «відсутність». При екстрофії цілісність м'язово-суглобового комплексу не збереглася. Адже в черевній порожнині вона зустрічається у чоловіків дуже рідко: 2-3% або 7 - 8 осіб із тисячі. Найчастіше ця аномалія виникає у дівчаток (95-98%). Незважаючи на свою частотність та простоту анатомічної діагностики, екстрофія іноді називається безвидовим терміном. А серед лікарів циркулює в медицині теза – одним і тим же терміном «атонія матки» описують анешогенну або гіперехогенну освіту в дугласовому просторі, міжм'язовій щілині, кістковомозковому просторі.

Екстрофія - вроджене порушення розвитку, яке полягає у відсутності передньої стінки сечового міхура після стадії первинної закладки органів малого тазу, відзначається відсутність фасції між передньою стінкою сечового міхура та лобковим симфізом. Найчастіше зустрічається у дівчаток. При поширенні процесу на черевну порожнину виникає як торакоперинеовагінопластика.