Нефронофтиз Ювенильный

Нефронофтальм, или нефроптоз ювенальный - это врожденная наследственная болезнь почечных канальцев, характеризующаяся поражением их стенки и клеток, а также окружающих тканей. Это состояние чаще всего диагностируется у детей, но может наблюдаться и у взрослых.

Нефронофтльм ювенальный – состояние, обусловленное патологией канальцев почек и проявляющееся их дисфункцией. При типичном течении заболевание прогрессирует до детского возраста, наступает полная азотемическая уремия. Однако у части больных нефрофитические изменения в первые годы жизни нарастают умеренно, и уремия откладывается на подростковый возраст. И только у незначительного числа больных явления прогрессирования болезни протекают вполне благоприятно до зрелого возраста. Диагностика ювенильной нефропатии устанавливается на основании характерной клинической картины и результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение данной патологии носит симптоматический и патогенетический характер, основной задачей которого является максимальное снижение азотистых шлаков и протеинурии. Кроме того, необходимо проведение мероприятий, направленных на лечение, профилактику и коррекцию основных и сопутствующих осложнений. Наиболее тяжелым из них является возникновение хронической уремии, грозящей летальным исходом.

Нефронофтизи Ювенильном — это редкое наследственное заболевание, которое проявляется в виде почечной недостаточности и дисфункции почек у детей. Это редкое заболевание встречается примерно у 1 из 90-300 человек.

Чаще всего нефронофтазимом страдают мальчики, хотя заболевание может быть диагностировано у обоих полов.

Диагноз нефроноффиза ювенильного устанавливается на основании анализа клинико-лабораторных показателей. При этом важно уточнить семейный анамнез и провести дополнительные исследования. В частности, для диагностики нефронофетриса детям проводят различные исследования мочи, биопсию почек, а также генетический