Нефронофтіз Ювенільний

Нефронофтальм, або ювенальний нефроптоз - це вроджена спадкова хвороба ниркових канальців, що характеризується ураженням їх стінки і клітин, а також навколишніх тканин. Цей стан найчастіше діагностується у дітей, але може спостерігатись і у дорослих.

Нефронофтльм ювенальний - стан, обумовлений патологією канальців нирок і їх дисфункцією. При типовому перебігу захворювання прогресує до дитячого віку, настає повна азотемічна уремія. Однак у частини хворих нефрофітичні зміни у перші роки життя наростають помірно, і уремія відкладається на підлітковий вік. І лише у незначної кількості хворих явища прогресування хвороби протікають цілком сприятливо до зрілого віку. Діагностика ювенільної нефропатії встановлюється на підставі характерної клінічної картини та результатів лабораторних та інструментальних досліджень. Лікування даної патології носить симптоматичний та патогенетичний характер, основним завданням якого є максимальне зниження азотистих шлаків та протеїнурії. Крім того, необхідне проведення заходів, спрямованих на лікування, профілактику та корекцію основних та супутніх ускладнень. Найбільш важким з них є виникнення хронічної уремії, що загрожує смертю.

Нефронофтізі Ювенільном - це рідкісне спадкове захворювання, яке проявляється у вигляді ниркової недостатності та дисфункції нирок у дітей. Це рідкісне захворювання зустрічається приблизно у 1 із 90-300 осіб.

Найчастіше нефронофтазимом страждають хлопчики, хоча захворювання може бути діагностовано в обох статей.

Діагноз нефронофізу ювенільного встановлюється на підставі аналізу клініко-лабораторних показників. При цьому важливо уточнити сімейний анамнез та провести додаткові дослідження. Зокрема для діагностики нефронофетрису дітям проводять різні дослідження сечі, біопсію нирок, а також генетичний.