Хондродистрофія Кальцифікуюча

Хондродистрофія кальцифікуюча (chondrodystrophia calcarea) – рідкісне спадкове захворювання скелета, що характеризується порушенням росту та осифікації хрящової тканини, що призводить до карликовості та деформації скелета.

Захворювання вперше описано у 1915 році німецькими лікарями К. Конраді та В. Хюнерманном, за іменами яких іноді називається синдром Конраді-Хюнерманна.

Основні прояви хондродистрофії кальцифікуючої:

1. Карликовий ріст, обумовлений порушенням росту хрящової тканини. Зростання дорослих вбирається у 100-130 див.

2. Деформація скелета - викривлення кінцівок, грудної клітки, хребта.

3. Передчасне окостеніння хрящової тканини (кальцифікація), що починається у 2-4 роки.

4. Часті переломи та вивихи через крихкість кісток.

5. Черепно-лицьові аномалії: збільшений лоб, широкий ніс, нижня щелепа.

6. Затримка розумового розвитку (у частини хворих).

Лікування в основному симптоматичне та ортопедичне – виправлення деформацій хірургічним шляхом. Прогноз залежить від тяжкості ураження кістяка.

Хронічне прогресуюче дегенеративно-дистрофічне захворювання скелета, що розвивається в дитячому та юнацькому віці в результаті відкладення кальцію у фіброзній оболонці хрящової та множинних позасуглобових утвореннях хрящової тканини: коротких хордах (струночках) надколінка, міжхребцевих дисках, міжхребцевих дисках, рідше – остеофітів та деформацію суглоба.