Kalsifik xondrodistrofiya

Chondrodystrophia calcarea nadir irsi skelet xəstəliyidir, qığırdaq toxumasının böyüməsi və sümükləşməsinin pozulması ilə xarakterizə olunur, cırtdanlıq və skelet deformasiyasına səbəb olur.

Xəstəlik ilk dəfə 1915-ci ildə alman həkimləri K.Konradi və V.Hünerman tərəfindən təsvir edilmişdir, onların adlarından bəzən Konradi-Hünerman sindromu da adlandırılır.

Kalsifik xondrodistrofiyanın əsas təzahürləri:

1. Qığırdaq toxumasının böyüməsinin pozulması nəticəsində yaranan cırtdan böyümə. Yetkinlərin boyu 100-130 sm-dən çox deyil.

2. Skelet deformasiyaları - əzaların, döş qəfəsinin, onurğanın əyriliyi.

3. 2-4 yaşdan başlayaraq qığırdaq toxumasının vaxtından əvvəl ossifikasiyası (əhənglənmə).

4. Kövrək sümüklərə görə tez-tez sınıqlar və çıxıqlar.

5. Kraniofasiyal anomaliyalar: genişlənmiş alın, geniş burun, kiçik alt çənə.

6. Zehni gerilik (bəzi xəstələrdə).

Müalicə əsasən simptomatik və ortopedik - deformasiyaların cərrahi korreksiyasıdır. Proqnoz skelet lezyonunun şiddətindən asılıdır.

Uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə qığırdağın lifli membranında kalsiumun çökməsi və qığırdaq toxumasının çoxlu oynaqdankənar birləşmələri nəticəsində inkişaf edən skeletin xroniki mütərəqqi degenerativ-distrofik xəstəliyi: patellanın qısa akkordları (sətirləri), fəqərəarası disklər. oynağın zədələnməsi, intraartikulyar ekzostozun (xondroma) əmələ gəlməsi və daha az tez-tez - osteofitlər və oynaq deformasiyası.