Chondrodystrophie kalkhaltig

Chondrodystrophia calcarea ist eine seltene erbliche Skeletterkrankung, die durch gestörtes Wachstum und Verknöcherung des Knorpelgewebes gekennzeichnet ist und zu Kleinwuchs und Skelettverformungen führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1915 von den deutschen Ärzten K. Conradi und W. Hünermann beschrieben, nach deren Namen manchmal das Conradi-Hünermann-Syndrom benannt wird.

Die Hauptmanifestationen der kalkhaltigen Chondrodystrophie:

1. Zwergwachstum, verursacht durch gestörtes Wachstum des Knorpelgewebes. Die Körpergröße von Erwachsenen überschreitet 100-130 cm nicht.

2. Skelettdeformitäten – Krümmung der Gliedmaßen, der Brust, der Wirbelsäule.

3. Vorzeitige Verknöcherung des Knorpelgewebes (Verkalkung), beginnend im Alter von 2–4 Jahren.

4. Häufige Brüche und Luxationen aufgrund brüchiger Knochen.

5. Kraniofaziale Anomalien: vergrößerte Stirn, breite Nase, kleiner Unterkiefer.

6. Geistige Behinderung (bei einigen Patienten).

Die Behandlung erfolgt hauptsächlich symptomatisch und orthopädisch – chirurgische Korrektur von Deformitäten. Die Prognose hängt vom Schweregrad der Skelettläsion ab.

Chronisch fortschreitende degenerativ-dystrophische Erkrankung des Skeletts, die sich im Kindes- und Jugendalter als Folge von Kalziumablagerungen in der Fasermembran des Knorpels und mehreren extraartikulären Formationen des Knorpelgewebes entwickelt: kurze Sehnen (Sehnen) der Patella, Bandscheiben, verursachend Schädigung des Gelenks, Bildung von intraartikulärer Exostose (Chondrom) und seltener – Osteophyten und Gelenkdeformation.