Лейнера-Муса Хвороба

Лейнера-Муссу хвороба – рідкісне спадкове захворювання сполучної тканини, що характеризується доброякісним гіпереластозом шкіри, суглобів та внутрішніх органів.

Захворювання вперше описано в 1871 австрійським педіатром К. Леднером і в 1926 французьким педіатром А. Мусс.

Причина хвороби – мутація в генах, що відповідають за синтез білків еластину та фібриліну, внаслідок чого відбувається порушення структури та властивостей сполучної тканини.

Клінічні прояви:

1. гіпереластичність шкіри - при натисканні шкіра збирається в складки, які не розгладжуються

2. згинальні контрактури суглобів через гіпереластичність зв'язок

3. гіпереластичність стінок судин та внутрішніх органів, що призводить до їх розтягування та деформації

4. схильність до грижоутворення

5. нерідко артеріальна гіпотензія

Лікування в основному симптоматичне – хірургічна корекція контрактур та гриж. Прогноз для життя та здоров'я сприятливий.